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多发性骨髓瘤 multiple myeloma,MM 内容 概述 病因和发病机制 病理生理和临床表现 实验室和其他检查 诊断依据 治疗 康复指导 概述 定义 是骨髓内浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤 。 特征 为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生 。 流行病 其发病率约占造血系统肿瘤的10%，占所有恶性肿瘤的1%。 我国骨髓瘤发病率约为1/10万。 发病年龄大多在50~60岁之间，40岁以下者较少见,男性多于女性。 病因及发病机制 病因尚不明确。 可能的病因有电离辐射、接触工业或农业毒物，与慢性感染、慢性抗原刺激有关，还可能与遗传有关，以及与IL-6等细胞因子有关。日本原子弹爆炸后幸存者中，骨髓瘤的发病率与死亡率均有增加。 分型  根据免疫球蛋白分型 （1）IgG型：多见，占50%－60%，易感染，高钙血症和淀粉样变较少见。 （2）IgA型：占25%，高钙血症明显，合并淀粉样变，出现凝血异常 及出血 倾向机会较多，预后较差。 （3）IgD型：很少见，仅占1.5%，瘤细胞分化较差，易并发浆细胞性白血病，几乎100%合并肾功能损害，生存期短。 （4）IgM型：少见，易发生高粘滞血症或雷诺氏现象。 （5）轻链型：占20%，80%－100%有本周氏蛋白尿，易合并肾功能衰竭和淀粉样变性，预后很差。 （6）IgE型：很罕见。 （7）非分泌型：占1%以下，血与尿中无异常免疫球蛋白，骨髓中浆细胞增高，有溶骨改变或弥漫性骨质疏松。 病理生理和临床表现（一） MM的临床表现繁多，主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。 骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现： 1．骨痛、骨骼变形和病理骨折　骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的早期出现的症状，约占70%，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。 2．贫血和出血　贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。血小板减少，皮肤粘膜出血较多见，严重可见内脏及颅内出血。 3．肝、脾、淋巴结浸润　肝、脾轻度、中度肿大，颈部淋巴结肿大， 病理生理和临床表现（二） 骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白引起的症状 ： 1．感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。也可有病毒感染。 2．肾功能损害　临床出现蛋白尿、管型尿、急性肾衰等，是本病仅次于感染的致死原因。 3．高粘滞综合征　约为2%－5%发生率，头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。多见于IgM型MM 4．淀粉样变　发生率为5%－10%，常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。 实验室和其他检查（一） 血象 有正常细胞和正常色素性贫血，血沉增快；晚期呈全血细胞减少，若血中浆细胞＞2.0×109/L，则称浆细胞白血病。 骨髓象 浆细胞＞15%，可分化良好，但常有原、幼浆细胞，核内可见核仁1~2个，并可见双核或多核浆细胞。 实验室和其他检查（二） M蛋白测定 血浆蛋白电泳约75%病人显示球蛋白区呈窄底高峰的单株Ig，Ig测定可确定其种类和含量，如IgG、IgA、IgD、IgE和轻链κ或λ型。本病示某种Ig呈单株性增高，而其他Ig合成受抑，水平低于正常，偶有双株型和不分泌型，一般不分泌型和轻链型病人的全部Ig均低于正常。 实验室和其他检查（三） 血钙、磷测定 因广泛骨质破坏而血钙增高，晚期肾功能不全出现血磷增高。 血尿酸增高 血清β2微球蛋白、乳酸脱氢酶和C反应蛋白均可升高，常提示预后或预测治疗效果。 尿和肾功能检查 90%以上尿蛋白增高，约半数尿中本周蛋白阳性，肾功能检查可有血清尿素氮和肌酐增高 实验室和其他检查（四） X线检查 有四种改变： 溶骨性改变。 弥漫性骨质疏松。 病理性骨折。 骨硬化，极少见。 MRI特点（一） 1、骨髓信号正常，早期 2、骨髓弥漫浸润，广泛弥漫性长T1、长T2信号 3、骨髓灶性浸润，病灶多发且不对称，T1呈结节状信号↓，T2信号↑ 4、骨髓弥漫加灶性浸润，在广泛长T1、长T2背景中出现多发性结节状更低或更高信号 MRI特点（二） 5、骨髓“椒盐状”浸润，系骨髓中正常脂肪细胞，部分红髓及弥漫不均小颗粒状瘤细胞混合而成，T1WI为弥漫黑白相间的颗粒状混杂信号，较常见征象 诊断依据 骨髓中浆细胞15％，并有异常浆细胞（骨髓瘤细胞）或骨髓活检为浆细胞瘤。为主要的诊断依据。 血清中出现大量单克隆免疫球蛋白（M蛋白），IgG35g/L；IgA20g/L；IgD2.0g/L；IgE2.0g/L；IgM15g/L或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链，轻链排出1g/24小时。