免疫球蛋白--.pptVIP

一、变态反应性疾病 变态反应的发生机制不一，临床的症状表现也各异； IgE的主要功能是具有亲细胞性。机体受抗原（过敏原）刺激后产生的IgE 可与靶细胞（嗜碱性粒细胞或肥大细胞）上 IgE 的Fc 受体结合，使靶细胞致敏，当致敏的靶细胞再次受到过敏原刺激后，过敏原与相邻两IgE 的 Fab端发生桥联，桥联作用可激活细胞内一系列； 生化反应： （1）释放组胺、激肽、5-羟色胺等介质 * （2）IgE-Fc 受体的连接可使细胞膜磷脂发生降解，释放花生四烯酸, 并进一步合成白三烯、前列腺素、血小板激活因子等介质。 引起微血管壁通透性增强、毛细血管扩张， 引起局部红肿；使平滑肌收缩，支气管痉挛等。 速发型变态反应出现过敏性鼻炎、哮喘和特应性皮炎等。 * 青霉素 (体内体外) 可分解成小分子青霉烯酸，95%的青霉烯酸与组织蛋白质结合形成完全抗原，刺激机体产生IgE，同时也产生IgG，由于 IgG 与抗原的亲和力比IgE 大，因此IgE 的致敏不强，这种IgG 称为封闭抗体。 剩下的 5% 青霉烯酸继续分解成青霉素酸，与组织蛋白质结合后，刺激机体只产生IgE，而不产生IgG，因此可引起过敏反应。 * 浆细胞是B 淋巴细胞增殖分化的最终细胞，它具有分泌 Ig 功能。恶性的浆细胞疾病常呈现单细胞株增殖，产生一种均一性的单克隆Ig，称为M 蛋白。浆细胞疾病有多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症和重链病等； * 免疫系统的先天发育不全、后天损伤，可引起免疫功能低下，缺损或异常。临床上表现为反复感染，这种疾病称为免疫缺陷性疾病。免疫缺陷性疾病主要有以下几种： 性连无丙种球蛋白血症、伴有生长激素缺乏的丙种球蛋白症、重链缺乏症、κ链缺乏症、IgA 缺乏症和异常丙种免疫球蛋白血症等。 * * ?2001 免疫学信息网 ?2001 免疫学信息网 ?2001 免疫学信息网 ?2001 免疫学信息网 ?2001 免疫学信息网 ?2001 免疫学信息网 ?2001 免疫学信息网 ?2001 免疫学信息网 ?2001 免疫学信息网 ?2001 免疫学信息网 ?2001 免疫学信息网 酶联组------刘丕菊 2012年1月 * 免疫球蛋白 一、免疫球蛋白的概念 二、免疫球蛋白的分类 三、免疫球蛋白的空间结构 四、各类免疫球蛋白的特性与功能 五、基因 六、疾病 * 免疫球蛋白（Immunoglobulin，Ig）是机体受抗原刺激后，由淋巴细胞特别是浆细胞合成的一类具有抗体活性或化学结构与抗体相似的球蛋白。 主要存在于血清、血浆和外分泌液中，也见于组织和其他体液中。 * 人类免疫球蛋白Ig根据其重链稳定区的分子结构和抗原特异性的不同，分为五类：IgG、IgA、IgM、IgD、IgE，其重链分别为：γ、α、μ、δ、ε 轻链可分为两型：κ、λ型 IgG，IgD，IgE均为单体，分泌液中IgA（SIgA）是双体，IgM是五聚体。 * Ig 分子的基本结构—四链结构单位 各种 Ig 都含有 4 条肽链组成的基本结构单位，即 2 条相同而分子量较大的重链（heavy chain, H 链）和 2 条相同而分子量较小的轻链（light chain, L 链）。 重链和轻链之间以及重链和重链之间均借链间二硫键共价结合，加上分子内的非共价键维系整个稳定的 Ig 分子结构。 * * 3.1、Fab 区空间结构 * Fab区含有四个结构域，即两个 V 区（VH，VL ）、两个 C 区（CH1，CL ）。 每一个结构域都由两层 β heet组成，每层中含有 3 段或 4 段走向相反的多肽链。层与层之间由二硫键相连 结构域内充满疏水性侧链，在每段走向相反的相邻肽链之间均有氢键存在 。 C 区中肽链排列较有规则，表面之间高度互补；而 V 区有一些额外肽环不参与两层 β heet 构造，表面之间互补性差，形成圆锥形穴槽，成为抗原结合部位。 * Fc 区有 4 个结构域，每个结构域也由两层 β heet组成。有糖链结合部位，各肽段间由氢键维系 3.2、Fc 区的空间结构 * 3.3、抗原结合部位构造 VH 与 VL 中氨基酸序列变化有一定规律性。 轻链: 有 3 个特殊易变部位，在第 30 位(L1)、第50 位(L2)和第 100位(L3)氨基酸残基附近； 重链: 有 4 个特殊易变部位，在第 30(H1)、50(H2)、80(H3) 和第100 位(H4)氨基酸残基附近。 这些部位称为超变区或互补决定区（complementarity-determ