心肌病影像检查方法比较与教程.ppt

心肌病 （Cardiomyopathy）;;心肌病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡;分 类;原发性心肌病分类;继发性心肌病分类;新分类特点;扩 张 型 心 肌 病;;特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损。 室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓;细胞肥大、间质纤维化、肌原纤维 溶解消失、线粒体增生、肌浆网扩张或空泡变性、细胞核增大及变形 ;流 行 病 学;病 因;病 因;临床表现;临 床 特 征;实验室检查;;;;诊 断;鉴别诊断;治 疗;;免疫治疗学进展;免疫治疗学进展;免疫治疗学进展;免疫治疗学进展;免疫治疗学进展;预 后;肥 厚 型 心 肌 病;流 行 病 学;;临 床 特 征;;;病 理;心肌细胞异常肥大、变短、形态各异 肌原纤维斜向、横向或多向走行 肥大细胞成螺旋状或交错的多中心状排列 间质纤维化 心肌内血管内径缩小，管壁增厚;病 理 生 理;;;;;;病 因;;;;临 床 表 现;临 床 表 现;;;临 床 表 现;辅助检查;;;;;;;;治 疗;药物治疗;药物治疗;非药物治疗;;;;治 疗;预 后;;;致心律失常性右室心肌病/发育不全Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia, ARVD;;2004年研究，人群发病率为2/万 （意大利8-10/万；日本4/万）, 我国并非罕见 好发于中青年及运动员，12-50岁， 常以VT起病，是猝死的常见原因 男女比例2.7:1 可有家族史;常染色体显性遗传，常呈现不完全外显，系第8号染色体上的4个基因突变 主要的结构异常与桥粒的蛋白质固定中间丝和桥粒有关 也与离子通道功能异常有关 ;病变主要累及右心室（三尖瓣下右室下壁、右室心尖部及右室流出道---发育不良三角） 右室心肌灶性或弥漫性的被脂肪或纤维组织替代，也可累及左室；右室发育不良伴室壁薄→羊皮纸心;致心律失常性右室心肌病/发育不全Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia, ARVD;实验室检查;诊断;鉴别诊断;治疗;左室致密化不全Noncompaction of Ventricular Myocardium, NVM;又称海绵状心肌，蜂窝状心肌或心室血窦存留。发病率0.05-0.24%,可单发或家庭聚集。 发病机制：基因突变所致正常胚胎发育提前终止，心肌致密化过程失败?肌小梁隐窝持续存在。主要累及左室心尖部，肌小梁异常粗大，其间存在深的陷窝，心肌呈海绵状。 有家族倾向，但非单一遗传背景，可孤立存在或与其他先天性心脏畸形并存;继发性因素;病理;;; (A) Whole heart at autopsy; the left ventricle is opened at the anterior wall and shows both the numerous trabeculations and the deep recesses in the inner surface. (B) Transmural findings: ant, left ventricle anterior wall; lat, left ventricle lateral wall; post, left ventricle posterior wall; IVS, interventricular septum; right, right ventricle. (C) Histology (HE). The myocardial cells do not show an intricate arrangement, but there are fibrotic change because of ischemia.;临床表现;临床表现;左室致密化不全Noncompaction of Ventricular Myocardium, NVM;左室致密化不全Noncompaction of Ventricular Myocardium, NVM;;;;Two-dimensional echocardiography view of deep intertrabecular recesses;;Contrast echocardiography with Levovist? shows the blood flow to the dee