21风湿热川崎病-李咏梅1.pptVIP

 目的与要求： 1、了解急性风湿热的病因及病理过程； 2、掌握急性风湿热的临床表现及诊断标准； 3、熟悉急性风湿热的鉴别诊断； 4、掌握急性风湿热的治疗及预防。 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后 概 述 　 A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。 主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。 发病情况： 急性渗出期（exudative period）- 1个月左右 增生期（proliferative period）-3～4个月 部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉 及结缔组织（皮下小结） 病理：风湿小体（Aschoff body)，是风湿 热的病理诊断依据，表明风湿活动。 硬化期 (sclerotic period) - 2～3个月 部位：二尖瓣﹥主动脉瓣 ﹥三尖瓣 病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜 损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘 生物，使瓣膜增厚。 一般表现 心脏炎 40%～50% 心肌、心内膜、心包均可受累。 首次风湿热发作时，一般于起病1～2周内出现心脏炎症状，需严密观察。 心肌炎 轻重不一 心内膜炎 心包炎 关节炎：50%～60% 舞蹈病：3%～10% 皮肤症状 无特异性的辅助检查 可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据 风湿热活动指标 1992年修订的Jones诊断标准 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 多发性关节炎 关节痛 ﹡ 咽拭子培养阳性 舞蹈病 血沉增快 快速链球菌抗原试验阳性 皮下结节 CRP阳性 抗链球菌的抗体滴度增高 环形红斑 P-R间期延长﹡﹡ 是否有风湿热活动(以下之一均提示风湿热活动) 鉴别诊断 与风湿性关节炎的鉴别 与风湿性心脏炎的鉴别 病毒性心肌炎 较少发生心内膜炎 杂音不明显 心律失常（如早搏等）较多出现 病毒感染的证据 治疗 抗风湿药物治疗 充血性心力衰竭的治疗 强调大剂量糖皮质激素的应用 慎用洋地黄类药物，血管活性药物、利尿剂 冠状动脉搭桥示意图 九、预后及随访 自限性疾病，多数预后良好。 儿童的“冠心病” 青壮年心肌梗死及猝死 川崎病史8年,死亡病例（RCA） 川崎病史14年,因败血症死亡病例 九、预后及随访 无冠脉病变患儿出院后1、3、6、12个月及1-2年进行一次全面体检（包括体格检查、心电图、超声心动图） 有冠脉病变者根据危险分层长期随访。 我的联系方式： 电话邮箱：li-yongmei@163.com 3、球结膜充血：发热3-4天出现，非化脓性，热退后消散 四、临床表现 4、唇及口腔粘膜表现 四、临床表现 口唇皲裂 草莓舌 5、手足表现 四、临床表现 急性期手足硬性水肿 恢复期指趾甲下膜状脱皮 肛周、指趾末端膜状脱皮 6、颈部淋巴结肿大 四、临床表现 （1）心脏炎(carditis) 包括心内膜、心肌、心包均可受累。 四、临床表现 心脏表现： （3）缺血性病变 （2）冠状动脉病变 冠状动脉炎：发生率50% 冠状动脉瘤 冠状动脉狭窄 最常见 冠状动脉梗阻性病变 冠状动脉梗阻后再通 病例1 血管内血栓性闭塞后再通 巨大冠状动脉瘤 四、临床表现 心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。 3岁以下男孩、ESR、PLT、CRP明显升高是冠状动脉病变的高危因素。 严重性所在 间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（呕吐、腹痛、腹泻、肝肿大、黄疸等）、关节炎。 四、临床表现 其他表现： 血液改变 ? WBC↑,以中性粒细胞为主，轻度贫血，血小板明显↑ ? CRP(＋) ? 血沉↑, ASO正常 2.免疫学检查 ? 血清IgG、IgM、IgA、IgE↑,以总补体和C3正常或↑ 五、辅助检查 3.心电图（E.C.G） ST段，T波改变、 P-R、 Q-T间期延长、 低电压、心律失常等，R