儿科学-杨速飞-Congenital Heart Disease 修改.pptxVIP

先天性心脏病 Congenital Heart Disease四川大学华西第二医院 小儿心脏科 乔莉娜定 义胎儿期心脏血管发育过程中发生缺陷， 或出生后应退化的 形成的心血管病。部分停顿部分未退化发 病 率 占出生活婴总数的 5~8/1000 每年中国新发病例 150,000 有20-30% 的先心病患儿出生后即死亡 解 剖 生 理 特 点▲ 混合血（动脉血较多）▲ 混合血（动脉血较少）▲ 静脉血出生后的变化 呼吸建立 肺泡扩张 肺小动脉扩张 肺循环阻力下降 卵圆孔关闭 动脉导管关闭出生后胎儿通道的关闭功能性关闭解剖性关闭动脉导管出生后一年内卵圆孔出生后5~7个月正常血循环病因学（Etiology） 在胎儿心脏发育阶段(妊娠4-8周内)，若有任何因素影响了心脏胚胎发育，致使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造成先天性心脏畸形。 内在因素：与遗传有关，特别是染色体异常或多基因突变所致；外在因素：宫内感染（TORCH等）、放射线接触、代谢紊乱性疾病、药物等。多因素综合作用的结果在大多数病例中找不到原因，目前认为是内因和外因共同作用于妊娠早期（4~8周）的结果。先天性心脏病的分类左向右分流分流方向有右向左分流先心病有无分流无分流左向右分流先心病房间隔缺损左向右分流先心病室间隔缺损左向右分流先心病动脉导管未闭右向左分流先心病法洛氏四联症右向左分流先心病永存动脉干右向左分流先心病大血管转位无分流先心病肺动脉瓣狭窄无分流先心病主动脉缩窄先天性心脏病的分类潜伏青紫型出现时间有青紫型先心病有无青紫无青紫病 史母妊娠史孕早期病毒感染孕早期放射线接触史孕早期药物史病 史临床表现体循环少血肺循环多血青紫心力衰竭等体 格 检 查生长发育迟滞（lag）、紫绀（cyanosis）心脏体征：视、触、叩、听周围血管征全身其他部位的异常、畸形辅 助 检 查治 疗 内科性治疗：预防并发症 外科性治疗：心导管介入治疗ASD、VSD、PDA、PS 外科手术治疗紫绀型先心病 总论 各论 室间隔缺损 房间隔缺损 动脉导管未闭 法洛氏四联症 肺动脉瓣狭窄心 电 图 心房、心室的长大 传导阻滞的出现 异位节律的发生心三位片 位置： 后前位 左前斜位 右前斜位 观察内容： 肺野状况 心脏形态 腔室大小超声心动图 分类： M型 二维 多普勒（Doppler） 最有诊断价值的无创检查M 型超声二维超声心动图多普勒（DOPPLER）室间隔缺损病理学分型膜部缺损： 占室间隔缺损的80%左右。病理学分型病理学分型嵴下型缺损： 占室间隔缺损的5~7%左右。嵴下型缺损： 占室间隔缺损的5~7%左右。病理学分型肌部缺损： 占室间隔缺损的13~15%左右。病 理 生 理右房 → 右室↑→ 肺动脉↑→ 肺血管↑ ↑ VSD ↑左房↑→ 左室↑→主动脉↓左向右分流1. 血管收缩2. 血管壁结构改变肺循环的反应动力性肺动脉高压右向左分流艾森曼格综合征Eisenmenger Syndrome即梗阻性肺动脉高压。左向右分流心脏病出现持续右向左分流，临床表现为紫绀时称为艾森曼格综合征。此时肺血管重构已呈不可逆状态，患儿失去手术指征。临 床 表 现程度的轻重取决于缺损的大小。体循环少血、肺循环多血+心脏杂音。典 型 室 缺 体循环少血，肺循环多血。心界增大；胸骨左缘三、四肋间Ⅲ—Ⅳ级粗糙全收缩期杂音；P2亢进；心尖区闻及舒张期杂音（二尖瓣相对狭窄所致）大型室缺艾氏综合症出现早，P2亢进明显。当出现右向左分流时，患者出现青紫、杂音减弱、P2明显亢进。 小型室缺（Roger’s disease）症状不明显，生长发育不受影响。杂音同典型室缺，P2稍增强，但无心尖区舒张期杂音。 合 并 症支气管肺炎心力衰竭肺水肿感染性心内膜炎胸 片肺充血心影增大脉动脉段突出，主动脉影缩小左、右室增大左房增大胸 片心 电 图 小型： 左室肥大大型： 双室肥大 心肌劳损超 声 心 动 图左房、室内径增大，右心室也可增大，可探及缺损； 多普勒可测及分流位置、方向、大小。心导管检查压力 右室 肺动脉血氧 右室 肺动脉异常通道 心室间通道心血管照影治 疗 内科性治疗：预防并发症 外科性治疗：心导管介入治疗 外科手术治疗VSD 治疗过程封堵器的安放房间隔缺损Atrial Septal Defect（ASD）占小儿先心病总数的20—30％左右，女性较多见。ASD可单独或与其他先心病(肺静脉异位引流、肺动脉狭窄等)并存。原发孔型继发孔型静脉窦型分 型解 剖 学 观 察血 流 动 力 学 特 点右房↑→右室↑→肺动脉↑→肺血管↑↑ ASD ↑ 左房↑→ 左室↓→主动脉↓儿童时期极少出现艾氏综合征。临 床 表 现程度取决于缺损大小。儿童时期通常无症状。体循环少血、肺循环多血。当剧哭、心力衰竭