腺垂体功能减退症Hypopituitarism.pptVIP

腺垂体功能减退症(Hypopituitarism) 西安交通大学 第一医院内分泌科 腺垂体功能减退症 定义(Definition): 腺垂体激素↓→一组临床综合征。 垂体解剖复习(Anatomy): 尺寸: 左右 9-12mm (size) 前后 7-9mm 高度 6-9mm 重量: 0.5 g (Weight) 血供: 前叶--- 垂体上动脉 (Blood) 后叶--- 垂体下动脉 一．病因和发机(Etiology Pathogenesis)： 1．垂体瘤：最常见原因。 2．下丘脑病变：如肿瘤、炎症、浸润性病变、肉芽肿。 3．垂体缺血性坏死：妊娠期大出血、休克、血栓形成 → 希恩(Sheehan) 综合征。 二.临床表现(Clinical features)： 50％以上腺垂体组织破坏后才有症状。 1.性腺功能减退(Hypofunction of sexual gland)：产后无乳、月经不再来潮、性欲减退、毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚。男子性欲减退、阳萎，胡须和阴毛、腋毛稀少。 2．甲状腺功能减退(Hypothyroidism)：怕冷、思维迟钝、精神淡漠、皮肤干燥、少汗、便秘、心率减慢，粘液性水肿面容、精神失常。 4．垂体危象(Pituitary crisis)：应激→危重的 腺垂体功能减退症。 临床呈现： ① 高热型(＞40℃)；② 低温型(＜30℃); ③ 低血糖型；④ 低血压、循环衰竭型； ⑤ 水中毒型；⑥ 混合型。 三.实验室检查(Lab. Findings)： 1．性腺功能：E2↓，无排卵体温改变， T↓，精子数量减少。 2．肾上腺皮质功能： 17-OH↓，皮质醇 ↓。 3．甲状腺功能： T4 ↓，T3 ↓。 4．腺垂体激素：FSH， LH， TSH，ACTH， GH， PRL ↓。 注： 同时测定垂体促激素和靶腺激素水平，可以更好地判断靶腺功能减退为原发性或继发性。对于腺垂体内分泌细胞的贮备功能可采用兴奋试验、如GnRH、TRH、CRH、GHRH等下丘脑激素来探测垂体激素的分泌反应。 CT、MRI：腺垂体,下丘脑的病变 四．诊断及鉴别(Diagnosis DD) 诊断： 病史(History)、 症状(Symptome)、 体征(Sign)， 实验室(Lab. Finding)， 影像(imaging) 鉴别诊断(DD)： 1. 多发性内分泌腺功能以退症： Schmidt综合征； 2. 神经性厌食: 3. 失母爱综合征： 五. 治疗(Treatment) 1.病因治疗：肿瘤 2.靶腺激素替代(Replacement)治疗: a．糖皮质激素(Glucocorticoid)： b．甲状腺激素(Thyroid hormone)： c．性激素(Sexual hormone)： 女：人工周期性月经(Artifical menses)： 雌激素﹢孕H (见下图)。 男：T: 11酸睾酮 注意：先补糖皮质H(氢考，3/2-早，1/3-下) 应激情况下需要适当增加剂量, 然后甲状腺激素。 (3). 垂体危象处理： a. 首先50％葡萄糖60ml静推，继而补充10％葡萄糖盐水， b. 氢化可的松200-300mg/d静滴， c. 小剂量甲状腺激素, d. 水中毒者：利尿，氢化可的松 e. 对症：休克，感染，低温 f. 禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降 糖药等。 * 4．蝶鞍区手术、放疗和创伤： 5．感染和炎症：脑炎，脑膜炎 6．糖皮质激素长期治疗： 7．垂体卒中：垂体瘤 8．其他：淋巴细胞性垂体炎、空泡蝶鞍。 腺垂体功能减退症： 原发性：垂体柄以下损害； 继发性：垂体柄以上损害。 3.肾上腺皮质功能减退