肝性脑病-最终版.ppt

病 因 各型肝硬化； 门体分流手术； 重症病毒性肝炎 暴发性肝衰竭： 中毒性肝炎 药物性肝病 原发性肝癌； 妊娠期急性脂肪肝； 严重胆系感染； 诱 因 上消化道出血； 大量排钾利尿、放腹水； 高蛋白饮食； 催眠镇静药、麻醉药； 便秘； 尿毒症； 外科手术； 感染； 发病机制 病理生理基础:肝细胞功能衰竭/门体分流存在 一、氨中毒学说 二、神经递质的变化 ?-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA／BZ)复合体学说 假神经递质学说 色氨酸 三、锰离子 氨中毒学说 - 氨的形成和代谢 (一）氨的形成 胃肠道： 谷氨酰胺肠上皮细胞代谢后（谷氨酰胺 NH3+谷氨酸） 肠道细菌对食物中的蛋白质分解 （尿素 NH3 +CO2） 肾脏： 骨骼肌和心肌： 尿素：鸟氨酸代谢环形成尿素 脑、肝、肾 ?-酮戊二酸+NH3 → 谷氨酸 谷氨酸+NH3→ 谷氨酰胺 肾脏排氨：以NH4+形式大量排氨。 肺：血氨过高时，肺部呼出少量 二、肝性脑病时血氨增加的原因 生成过多： 清除减少 肝功能衰竭时清除能力降低。 门体分流氨绕过肝脏进入体循环。 干扰脑的能量代谢。 NH3 + ?-酮戊二酸 → 谷氨酸、谷氨酸 + NH3 谷胺酰胺合成酶 谷胺酰胺，消耗ATP，生成谷胺酰胺，可导致星形细胞肿胀、脑水肿。 ?-酮戊二酸 则脑细胞能量供应不足。 谷氨酸是大脑重要的兴奋性神经介质。 氨还直接干扰神经传导而影响大脑的功能。 肝性脑病的形成 ?-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说 芳香族氨基酸（AAA）：色氨酸 1.与白蛋白结合后不能通过血脑屏障 2.白蛋白 游离的色氨酸通过血脑屏障-AAA ↑ →脑内5-HT ↑ →大脑抑制 锰离子 具有毒性 由肝脏分泌入胆道，经肠道排出。 肝病时不能正常排除，入体循环。 病理改变 大脑功能的生化紊乱为可逆性，罕见大脑有明显的病理变化。 急性HE脑部常无明显的解剖异常，但多伴有脑水肿。 慢性HE脑部有时可有原浆性星形细胞肥大和增多，大脑皮质变薄、神经元及神经纤维消失，严重者可出现脑细胞片状坏死。 病 理 HE的临床分期 0期（潜伏期）：轻微肝性脑病，无行为异常，只心理测试轻微异常 1期（前驱期） 轻度性格改变和行为失常，扑翼样震颤，EGG多数正常。 2期（昏迷前期） 嗜睡、行为失常为主，定向力、计算力和理解力均减退，言语不清、书写障碍。此期有明显的神经体征。腱反射亢进、肌张力增高、锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG有特征性改变。 3期（昏睡期） 昏睡，但可唤醒，醒时尚能应答，有神志不清，肌张力增高。锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，EGG异常。 4期（昏迷期） 神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷、深昏迷，EGG异常。 实验室和其他检查 血氨：慢性HE多↑，急性多正常。 血浆氨基酸：门体分流 支链氨基酸/芳香族氨基酸 1 脑电图检查：4～7次/秒的?波，也有1～3次/秒的?波。 实验室和其他检查 诱发电位：是中枢神经系统在感受外界或内在刺激时所诱发的生物电活动。根据刺激的不同，有视觉诱发电位、听觉诱发电位、躯体感觉诱发电位。 临界视觉闪烁频率：视网膜胶质细胞病变判断是否存在肝脑 影像学检查：急性－脑水肿；慢性－脑萎缩。 实验室和其他检查 心理智能测验：对于诊断早期HE包括亚临床HE最有用。 常用的有数字连接试验和数字符号试验 诊断和鉴别诊断 主要诊断依据 严重肝病和/或广泛门体分流及肝性脑病的诱因。 精神错乱、昏睡或昏迷、扑翼样震颤阳性。 明显的肝功能损害或血氨增高。 脑电图改变 心理智能测试 头部影像学检查，排除脑血管意外。 诊断和鉴别诊断 精神病 引起昏迷的其他疾病：糖尿病、低血糖、尿毒症、脑血管意外、脑部感染和镇静剂过量。 进一步追问肝病史，检查肝脾大小、肝功能、血氨、脑电图等将有助于诊断与鉴别诊断。 治 疗 一、及早识别、消除诱因 纠正水、电解质和酸碱平衡失调。 止血和清除肠道积血 预防和控制感染 慎用镇静药及损伤肝功能的药物。 其他：保持大便通畅、防治便秘 二、营养支持治疗 目的： 促进机体的合成代谢、抑制分解代谢。 急性发作： 数日内禁蛋白饮食；【 1～2期肝性脑病：限制在20g/d 】 神志清后：蛋白20g/d 1g/（kg.d） 慢性肝脑： 无需禁蛋白饮食 植物蛋白【支链氨基酸较多】动物蛋白 清洁肠道： 灌肠或导泻 生理盐水或弱酸性溶液灌肠； 25%硫酸镁30～60ml导泻；