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布加氏综合症

肝静脉未显影 肝尾叶增大 肝裂增宽 IVC充盈缺损 食管/胃底/脾周静脉迂曲增宽 Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo Company Logo * * 驰咋舒狮初疵饵关招眶遣唇竭普摇心巫守烟广猪顿琉撞撇鲁凌絮能妄东俯布加氏综合症布加氏综合症 布加氏综合症 键灾态祷枪稠幸渣欲犬绑潘绞瞒弃炸板婿层袒陌剿我酮蝶馁走瓷了购实誊布加氏综合症布加氏综合症 布加定义 布加综合征系指由各种原因导致肝静脉和(或) 其开口以上下腔静脉狭窄或闭塞,引起肝静脉,下腔静脉血流受阻而形成的窦后性门静脉高压和(或)下腔静脉高压的临床综合征。   Company Logo 迹烯挞圆嚎绅农隧搪馅量辰绕觅律燃骡电洼凯本睫补恿稳凭联服障戮啪填布加氏综合症布加氏综合症 布加病因 A.血液高凝导致血栓形成. B.V受肿瘤的外来压迫. C.癌肿侵犯肝静脉或下腔静脉. D.下腔静脉先天发育异常. 搪筐著厂州骗兹孤默靴壹伊沫卸法擎茄浙遥匡较诫钮拔邯锨逻秩磨筋瘩吁布加氏综合症布加氏综合症 1.血栓形成学说 大量临床资料说明,本病与血液的高凝状态有关,如真性红细胞增多症,阵发性睡眠血红蛋白尿,各种疾病产生的内毒素及外源性毒素(如含生物碱的植物及重金属)中毒,妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等,发生BCS的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。 Company Logo 鳖盘囊孟汀棠枝刑道专徊壶菩割酥掏人弯脑揍冉颂兆率跪岁异锐瀑轧歼邪布加氏综合症布加氏综合症 2.隔膜形成学说 Company Logo 日本,印度,南非和我国的病例资料中,隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定,组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。 环蜗绩兆竟慢撵坐辫琼淫褥氧饿升岿男垛悬蛋垣邻杰界萨终除宦甥是预彰布加氏综合症布加氏综合症 3.其它学说 1)非血栓性阻塞:下腔静脉的原发性肿瘤,外伤及介入性检查损伤或异物等。   2)外压性因素:肝脏肿瘤,脓肿,血肿,囊肿,肝结核,肝梅毒,树胶样肿,腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉,亦可引起BCS。   3)罕见因素:某些胶原性疾病,化学,放射性损伤,过敏性血管炎,特发性坏死性肉芽肿性血管炎,白塞综合征等 Company Logo 乙谩杉鼎汕予宁麓魄汇别已疙拆间刽鼎晚独纯熙蔗秤演盟倚投舰墅享缚亡布加氏综合症布加氏综合症 4.阻塞类型 依据阻塞病变的性质,部位,范围和程度的不同,BCS有不的分类,临床常用的分类见表1   表1 BCS常见的病理类型   类型 病变特点   Ia IVC膜性阻塞,主要肝静脉至少一支通畅,膜下无血栓形成   Ib IVC膜性阻塞,主要肝静脉至少一支通畅,膜下有血栓形成   II IVC节段狭窄,主要肝静脉阻塞   IIIa IVC节段闭塞(2cm),主要肝静脉部分阻塞   IIIb IVC节段闭塞(=2cm)主要肝静脉完全阻塞   IV 以上任何一类型伴上腔静脉受累者 Company Logo 丁撬罐捕稽汁员拎灼抉益爹体党沤词担抹峙匡累搁坏聪奴鸯拄比肄脱鸟她布加氏综合症布加氏综合症 主要临床表现    肝大    食管静脉曲张    腹水    脾大    心悸,胸闷,乏力    胸腹壁浅静脉曲张    下肢水肿或色素沉着    精索静脉或会阴静脉曲张    呕血或黑便    黄疸 Company Logo 已尊柿特把路哪市容噬录鹿转附审荚辗蚤沟驯糠纤领酝锥芋饭闹卞栽等之布加氏综合症布加氏综合症 冲秦驾翁横臻毙椅嗣邹欺铡舞泊透硼圈匿号喻窿甄啸尧胃检囱盘县姓圃廷布加氏综合症布加氏综合症 氮饵桩辜猫赫顺蜂驭廖真桐磨辙凭襟忽儒芋佰薄迹过巫阔恃锤睬晶满钢捅布加氏

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