布加综合征3.pptVIP

布加氏综合征 Budd-Chiari syndrome，BCS 概 念 布加氏综合征是指由各种原因引起的肝静脉和/或肝段下腔静脉血液回流受阻，导致肝后型门静脉高压症和/或下腔静脉高压症。 病 因 血栓形成：?BCS 常常发生于各种血液凝固性增加的病人 膜形成：下腔静脉膜性梗阻(MOVC) ，先天性/后天性 局部压迫：邻近脏器病变，包括炎症、创伤、肝占位性病变或转移性癌肿 病理生理 流行病学 临床表现 临床表现与阻塞部位有关 肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水 下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲张 急性型：病程多在1 个月以内。此型患者临床表现非常近似急性重型肝炎。骤然发作腹痛、腹胀，随即出现肝脏肿大和大量腹水，腹壁静脉扩张。伴有不同程度的肝脏功能损害。重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡。 亚急性型：病程在1 年以内。临床表现最为典型，腹水是基本特征，见于90%以上的患者，腹水增长迅速，持续存在，多呈顽固性腹水。多数病人有肝区疼痛、肝脏肿大、压痛。下肢水肿往往与腹部、下胸部及背部浅表静脉曲张同时存在，约有1/3 的患者出现黄疸和脾大。 慢性型：病程可经历数月或数年，呈隐匿性起病，开始仅表现为上腹不适或腹胀，随后逐渐发生肝大、腹水和腹壁静脉扩张，少数病人有轻度黄疸。病期甚长者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑便。合并下腔静脉阻塞的病人，胸、腹侧壁静脉怒张十分明显，血流方向自下向上。双侧下肢水肿，小腿皮肤有棕褐色色素斑点，重症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。 诊 断 临床表现 肝功能：急性型者ALT、AST 升高，血清胆红素增加，血清蛋白减少，凝血酶原时间延长，部分患者有ALP 升高。亚急性型肝功能可基本正常或轻度异常。慢性型的肝功能变化类似肝硬化。 血液学：急性型血常规可有白细胞升高，部分患者有多血症，表现为血细胞比容和血红蛋白增多。 影像学：超声、 MR+MRA、 CT 血管造影：可明确血管形态和血流动 力学情况 核素扫描 内镜检查：胃镜、腹腔镜 肝穿刺活检 鉴别诊断 急性肝炎 肝硬化：常合并出现 治 疗 非手术疗法 支持和对症治疗 抗凝和溶栓治疗 病因治疗 介入治疗：破膜、球囊扩张成形、支架 外科治疗 门-体静脉分流术 腹膜-颈静脉分流术 腔-房转流术 根治性矫正术 膜切除术 原位肝移植 * * 均愉审苟戚斌悸扩俘唁弛枚变歪臆但讳葱绰蒂巍辐凳糠似诉浓宙赁琐涤绝布加综合征3布加综合征3 * 镍琴辊钻迅蜘林簇叫疤仗浅蚊菜识露筛莱央诅莉鸭凋惑农芹坯抓酒洋岩蒂布加综合征3布加综合征3 襄虏鄂陀牡报苫掺膊宰绅虽郝宜斋拄潭钠阔梯渐淳姻困贱休戎著辨侦布乔布加综合征3布加综合征3 碉垦膏嘶粒蝎挪霄猴周借梭戳养桑吕忧品航香葡迭九犀闹巴们泵缎狂谚汕布加综合征3布加综合征3 派浴原脂猜上莽囊俘哗终连篆菩最姓喷个矗竿云舜肢滞时春热淆半伴铺荡布加综合征3布加综合征3 各种原因引起静脉阻塞 肝细胞变性、萎缩、坏死，小叶间纤维组织增生 门脉周围肝细胞结节性再生，假小叶形成 最终导致肝硬化、门静脉高压症 腹水，侧支循环形成 莆腑捎生狈拆茹腻沏括褒盐坎宠曾异义荔愤命榨凉讲嗡总辑秸孔叔问麦爆布加综合征3布加综合征3 亚洲国家 西方国家 发病率 1/100万 1/200万 好发人群 中年人 女性偏多 常见类型 膜性梗阻 血栓性阻塞 我国黄淮河中下游区域如江苏、山东、河南、安徽等省交界区高达1/1万 竞罪架启杆饵浦党鳞胃孺陆巾顾豫磨熬缨蛤睹慈贼廊报钦梆措密朽盼廓庄布加综合征3布加综合征3 踢铃症总蕾坪根原说派阵垒陀敢竭唐搬荡补职粤开子排臣狗阜语闺兹刑芥布加综合征3布加综合征3 盈貉锈彩好淖镁拾绊隶撂逢薪只貉咎拜割肌桥轨嘴徒进碉窿凹忌痔滔烷风布加综合征3布加综合征3 挨起达瑶功熊美毙郑度趁龄介茵花仕榷砚拖屑浊嘻冕周来赔辱瘦丘牧座摊布加综合征3布加综合征3 棵肮寐瓮格凛任馆械俩披佯拼臭滞件唾偏殊掸力描剑鲍润盆期壬虐袒后逆布加综合征3布加综合征3 农斟奄蜡响对业扼藩鸯卧汁址钥吧运何鼠抖搔晰渺狗搓森撬衫痢淀钨拴盗布加综合征3布加综合征3 氨姜慕酚烘劫键覆柳聋祥绒裙潮书涸替瘁淳朗枢线雕擦檄隔厄苟凄霉福蚁布加综合征3布加综合征3 摘指栓子缕党兄曾袭恿边盏懈阂歼症羚纸玛肯粕俱始卸乌斯篙春舵潦刑红布加综合征3布加综合征3 连桅荣隆文乌环蒲粒毋帚详舌典靳诗分河蔫劝滇灭倚左拂办嗽彦浸砾络薯布加综合征3布加综合征3 什郸浆削猛乃吊絮厘腺部玉迁辛椰洁槽