川崎病.试题.ppt

皮肤粘膜淋巴结综合征 是一种原因不明的血管炎综合征，幼儿高发。临床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗塞是主要死因。 1967年日本川崎富作医生首先报导，近年来发病率增高多。 90年日本有川崎病10万例，79、82、86年三次流行。美国所见病例中以日本裔较多。 90年北京儿童医院住院病人中本病占67例，风湿热27例，显然已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。 皮肤粘膜淋巴结综合征 病因：本病病因未明，但发病呈一定流行性、地方性。 ①感染学说:感染因子中以溶血性链球菌,EB病毒,反转录病毒研究较多。 ②变态反应学说:川崎认为本病可能是宿主对感染原的一种异常反应.可能是多种病原包括细菌、病毒、寄生虫等抗原刺激机体引起变态反应。 ③药物（抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥类）、食物及其它。但尚未证实。 皮肤粘膜淋巴结综合征 发病机制： ①微生物毒素类超抗原致病机制。 ②细菌热休克蛋白65模拟宿主自身抗原致病作用. ③T细胞活化与细胞因子级联放大效应在血管炎性损伤中的作用。 病理: 主要病理改变为全身性非特异性血管炎。 早期为全身微血管炎，约两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎，冠状动脉多易受累，部分病例形成动脉瘤（内膜弹性板断裂）。急性期后动脉瘤可消退或持续存在，后者可有冠状动脉瘤的血栓形成，或内膜异常增厚等，致冠状动脉狭窄、阻塞，或血管再通。 皮肤粘膜淋巴结综合征 皮疹活检可见到毛细血管周围炎性改变,单个核细胞浸润,皮肤水肿，淋巴结活检呈现类似“急性淋巴炎”的病变。 ●病理分期 Ⅰ期：约1－9天，小动脉周围炎，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞,嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。 Ⅱ期：约12－25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿，血管壁平滑肌层及外膜炎症细胞浸润。弹力纤维和基层断裂，可行成血栓和动脉瘤。 皮肤粘膜淋巴结综合征 Ⅲ期:约28－31天，动脉炎症渐消失，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或明显阻塞。 Ⅳ期：数月－数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通。 ; 皮肤粘膜淋巴结综合征 临床表现：本病多见于2个月至8岁小儿，4岁以内患儿占80%，发病无季节性。 发热 为最早出现的症状 ,热程1-2周，稽留热或弛张热，38-40℃以上。 皮肤和粘膜表现 1、皮疹 与发热同时或发热后2-3日出现向心性多形性皮疹，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹,其次为深红色麻疹样斑丘疹,还可见猩红热样皮疹,常见于面部、四肢、躯干。面部、躯干较四肢近端为重，无疱疹、结痂。卡介苗处特易发红斑。 皮肤粘膜淋巴结综合征 2、四肢未端变化 肢端变化为本病的特点,在急性发热早期手足皮肤广泛硬性水肿，指趾呈梭形肿胀并有疼痛和关节强直,与急性风湿性关节炎相似,继之与手掌脚底弥漫性红斑,体温渐降时手足硬性水肿及皮疹随之消失,同时出现指趾端和甲床交界处有皮肤膜样或薄片脱皮,重者指趾亦可脱落。 皮肤粘膜淋巴结综合征 皮肤粘膜淋巴结综合征 皮肤粘膜淋巴结综合征 皮肤粘膜淋巴结综合征 皮肤粘膜淋巴结综合征 3、粘膜表现 （一过性）双眼球结膜明显充血，无脓性分泌物、流泪及伪膜,持续于整个发热期或更长些,唇部潮红、干燥、皱裂有血痂形成；杨梅舌、口腔粘膜弥漫充血,舌乳头突出呈杨梅舌。 淋巴结肿大 在发热同时或发热3天内出现,主要是颈部单侧淋巴结肿大，不化脓、坚硬,有时颈部或耳后淋巴结亦可受累。 其它系统表现 1、心血管系统 听诊可有杂音、奔马律、心音低钝；EKG示P-R或Q-T间期延长，心律失常；X线示心影扩大；ECHO示可见心包积液、冠状动脉瘤；可有心绞痛。 皮肤粘膜淋巴结综合征 2、消化系统 ：腹泻、腹痛、呕吐、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻，轻度黄疸，SGPT↑。 3、血液系统：WBC ↑、 PLT ↑ 、ESR ↑、 C-RP ↑、 α2球旦白↑。 4、尿改变：蛋白尿、沉渣中白细胞增多。 5、呼吸系统 ：咳嗽、流涕、肺部异常阴影。 6、关节： 疼痛、肿胀。 7、神经系统：惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢痛、脑脊液单核细胞增多。 皮肤粘膜淋巴结综合征 辅助检查 皮肤粘膜淋巴结综合征 2．免疫学检查 皮肤粘膜淋巴结综合征 3.心电图 皮肤粘膜淋巴结综合征 4.胸片 皮肤粘膜淋巴结综合征 5．抗“0”正常, 类风湿因子和抗核抗体均为阴性, 出现无菌性脑膜炎、脑脊液中淋巴细胞可高达50-70/mm3。 皮肤粘膜淋巴结综合征 6．二维超声