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肺动脉高压与右心功能不全 首都医科大学附属北京安贞医院 刘双 肺动脉高压（PAH）概述 因肺小动脉增生性病变引起肺血管阻力增加,逐渐加重，导致右心衰竭甚至死亡的疾病 肺动脉高压可以累及各个年龄段的人群，刚出生的婴儿至80-90岁的老人都会发生 女性多见，20～40年龄段人群多见 概述 右心功能不全是肺动脉高压的主要并发症 只要肺动脉高压持续存在，右心衰竭迟早会发生，并随着肺动脉高压的发展而进展 PAH的严重程度与右心功能的受损程度相关 正确评估右心功能，早期治疗右心功能不全是改善患者预后的关键 肺动脉高压的发展过程 肺动脉高压诊断标准 在海平面状态下静息时，右心导管检查： 肺动脉平均压（mPAP)25mmHg 或运动时肺动脉平均压（mPAP)30mmHg 肺毛细血管嵌顿压（PCWP）15 mmHg 肺血管阻力（PVR)3 WOOD单位 肺动脉高压的诊断 右心导管测量：PAP、PVR，鉴别肺动脉高压病因和评估右心功能 超声心动图（UCG）是最常用的无创检查方法，可间接测量PAP，如根据三尖瓣反流速度推算肺动脉收缩压，根据肺动脉反流舒张早期速度估算mPAP，肺动脉反流舒张晚期速度估算舒张压等 UCG评估右室、右房的大小，通过左心室偏心指数衡量PAH的严重程度，如在胸骨旁左室短轴观，左室受增大右室挤压变为D形，左室长径D2与左室短径D1比值1.2提示右心功能受累严重 肺动脉高压的发展是一个渐进的过程 PAH早期，随着PAP逐渐升高，PVR也中等程度增高，此时右心功能维持在一定水平 随着PAP和PVR进一步升高，右心逐渐不能克服增高的阻力，心排量减少，患者出现症状 晚期，右心功能进一步减退，PAP反而下降，就像终末期心力衰竭时血压维持不住一样 反映预后的血流动力学指标不是PAP，而是右室功能指数，如PVR、右房压和心指数等 肺动脉高压：一种进行性加重的疾病 长期以来右心功能一直被人们所忽视 一方面对右心功能缺乏足够正确的认识 另一方面是右心室特殊的位置和解剖形态学特点，对其功能检测比较困难 正常右室功能特点 正常右室搏血量与左室相等 右室壁较左室薄且顺应性高 右室腔几何形状复杂 右室射血主要由长轴缩短而不是短轴缩短完成 右室游离壁主要由右冠状动脉供血，供血不受收缩期和舒张期的影响 正常右室与IPAH右室比较 与右室功能相关的参数 血流动力学 右房压 右室舒张末压 心指数 肺动脉压力 混和静脉血氧饱和度 运动耐量 6分钟步行距离 心肺运动试验 血清标志物 超声心动图（UCG） 三尖瓣反流速度 心包积液 右室射血时间 Tei指数 右房大小 右室大小 超声估测心排血量 心脏MRI 射血分数 右室容积 运动耐量是评价肺动脉高压的客观指标 目前最常用的评价运动耐量的指标是6-分钟步行距离（6-MWD）和心肺运动试验 六分钟步行距离 （6-MWD） 6分钟步行距离是评估危险因素 6分钟步行距离是死亡预测因素 6MWD作为实验终点在PAH试验的验证Validation of Six-Minute-Walk Distance as a Surrogate Endpoint in Pulmonary Arterial Hypertension Trials 对10项随机、双盲、安慰剂对照临床研究进行了Meta分析 结果 Δ6MWD与临床事件发生相一致的病例仅有22.1% （95％CI：12.1％至31.1％，P 0.001） 荟萃分析：Δ6MWD的平均差异为22.4米（95% CI:：17.4至27.5）时，活性药物治疗比安慰剂有益 活性药物治疗可减少临床事件的概率（总比值比OR ：0.44；95％CI：0.33，0.57） 荟萃分析显示Δ6MWD的效应阈值为41.8米 结论认为：6分钟步行距离可能并不是一个十分理想的终点指标 心肺运动试验 通过测定运动中的呼出气体评估患者功能，是对患者心肺功能受损严重程度分级进行评估的无创性试验方法 其综合了人体呼吸系统、心血管系统、血液系统、神经生理以及骨骼肌系统对同一运动应激的整体反应，客观评价心肺功能储备和功能受损程度 临床推荐的心肺运动试验数据评估特定患者群体Clinical Recommendations for Cardiopulmonary Exercise Testing Data Assessment in Specific Patient Populations A key value of CPX in detecting potential pulmonary vasculopathy, or gauging disease severity once a diagnosis has been made, is the ability of