第九章 氨基酸代谢课件.pptVIP

第九章 氨基酸代谢 1. 不依赖ATP的降解途径： 在溶酶体内进行，主要降解外源性蛋白质、膜蛋白和长寿命的胞内蛋白质。 在胞液中进行，主要降解异常蛋白质和短寿命的蛋白质。需ATP和泛素参与。 泛素(ubiquitin)是一种小分子蛋白质，普遍存在于真核细胞中。 二、氨基酸的分解代谢 （二）尿素的生成 体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素(urea)。 合成尿素的主要器官是肝，但在肾及脑中也可少量合成。 尿素合成是经称为鸟氨酸循环(ornithine cycle)的反应过程来完成的。催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。 （1）氨基甲酰磷酸的合成 此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（CPS-Ⅰ）催化，该酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作为变构激活剂，反应不可逆。 在线粒体内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（OCT）催化，将氨甲酰基转移到鸟氨酸的?-氨基上，生成瓜氨酸。 转运至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶催化下，消耗能量合成精氨酸代琥珀酸。 在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。? 在胞液中由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鸟氨酸(ornithine)。鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行循环反应。 1．合成主要在肝细胞的线粒体和胞液中进行； 2．合成一分子尿素需消耗4分子ATP； 3．精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶； 4．尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。 （三）AA碳骨架的去路（AA脱氨基的意义） 氨同化 氨基酸的合成 一、氨的同化 定义：生物体将无机态的氨转化为含氮有机化合物的过程（N素亦称生命元素） 生物体N的来源 食物来源的N（食物中的蛋白质和氨基酸）：人和动物的N源 生物固N（某些微生物和藻类通过体内固氮酶系的作用将分子氮转变成氨的过程，1862年发现） 氨同化的途径 谷AA的形成途径 氨甲酰磷酸形成途径 1.谷AA脱氢酶（细菌） 2.谷氨酰胺合成酶（高等植物的主要途径） ㈡ 氨甲酰磷酸合成途径（微生物和动物） 原料：NH3 CO2 ATP 主要通过转氨基作用 包括：丙(Ala)、缬(Val)、亮(Leu) 包括：丝(Ser)、甘(Gly)、半胱(Cys) 由谷AA 脯AA ㈤ 组氨酸族和芳香族氨基酸的合成 第三节 氨的同化及氨基酸的生物合成 硝酸还原酶 NO2- 亚硝酸还原酶 NH3 AA Pr 其它含N化合物 3. 硝酸还原生成（植物体中的N源） NO3- NH3 谷AA 其它AA CH2 - COOH CH2 - C=O COOH - - CH2 - COOH CH2 - CHNH2 COOH - - +NH3 +NADH +NAD+ +H2O α-酮戊二酸 （TCA循环产生的） ㈠ 谷AA合成途径 CH2 - COOH CH2 - CHNH2 COOH - - CH2 - CONH2 CH2 - CHNH2 COOH - - +NH3 +ATP +ADP +Pi+H2O 谷氨酰胺(贮存了氨）可做为NH3的供体将其转移 CH2 - CONH2 CH2 - CHNH2 COOH - - CH2 - COOH CH2 - C=O COOH - - +2H CH2 - COOH CH2 - CHNH2 COOH - - 2 谷AA合酶 + 1 氨甲酰激酶 NH3 + CO2 + ATP Mg2+ O H2N- C -OPO3H2 + ADP = 氨甲酰磷酸 2 氨甲酰磷酸合成酶 NH3 + CO2 + 2ATP Mg2+ 辅因子 O H2N-C-OPO3H2 + 2ADP+Pi 在植物体中，氨甲酰磷酸中的氮来自谷氨酰胺的酰胺基，不是由氨来的。 利用体内代谢的氨 AA-R1 α-酮酸R1 转氨酶 AA-R2 α-酮酸R2 许多氨基酸可以作为氨基的供体，其中最主要的是谷氨酸，其被称为氨基的“转换站”，先转变成Glu再合成其它AA。 二、氨基酸的合成 有C架（ α-酮酸） 有AA提供氨基 (最主要为谷AA，领头AA) 氨基酸的合成 共同碳架：EMP中的丙酮酸 COOH CH3 C=O - - CH2 - COOH CH2 - CHNH2 COOH - - COOH CH3 CHNH2 - - CH2 - COOH CH2 - C=O COOH - - 谷丙转氨酶 + + 丙酮酸 谷AA 丙AA α-酮戊二酸 ㈠ 丙氨酸族