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缺乏症:生长发育受到影响 中毒:抑制呼吸链中复合物Ⅰ和ATP酶的活性,造成氧自由基的过量产生;干扰多巴胺的代谢,导致精神病和帕金森神经功能障碍(锰疯狂)。 1)多种酶的组成成分和激活剂 2)体内正常免疫功能、血糖与细胞能量调节、生殖、消化、骨骼生长、抗自由基等均需要锰。 (二)锰是多种酶的组成成分和激活剂 (三)过量摄入锰可引起中毒 Vit B2 FMN AMP FAD Ⅰ Ⅱ Ⅲ FMN及FAD是体内氧化还原酶(如脂酰CoA脱氢酶、琥珀酸脱氢酶、黄嘌呤氧化酶等)的辅基,主要起氢传递体的作用 . (二)FMN和FAD是体内氧化还原酶的辅基 (三)维生素B2缺乏病是一种常见的营养缺乏病 口角炎,唇炎,阴囊炎等 三、维生素PP 维生素PP包括: 烟酸(nicotinic acid) 烟酰胺(nicotinamide) 体内活性形式: 烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD+) 烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP+) (一)维生素PP是NAD+和NADP+的组成成分 NAD+:R为 H NADP+:R为 烟酰胺 (三)维生素PP缺乏可引起癞皮病 缺乏症: 癞皮病 大量长期服用会中毒,肝损伤 NAD+及NADP+是体内多种不需氧脱氢酶(如苹果酸脱氢酶、乳酸脱氢酶)的辅酶,起传递氢的作用。 (二)NAD+和NADP+是多种不需氧脱氢酶的辅酶 四、泛酸 泛酸(pantothenic acid)又名遍多酸 体内活性形式为辅酶A(CoA)、酰基载体蛋白(ACP) (一)泛酸在辅酶A和酰基载体蛋白的组成成分 (二)辅酶A和酰基载体蛋白参与酰基转移反应 CoA及ACP是酰基转移酶的辅酶,参与酰基的转移作用。 (三)泛酸缺乏可引起各种胃肠功能障碍等疾病 泛酸 4-磷酸泛酰 巯基乙胺 CoA的结构式 五、生物素 (一)生物素(biotin)的来源广泛 (二)生物素是多种羧化酶的辅基 生物素是体内多种羧化酶(如丙酮酸羧化酶、乙酰CoA羧化酶)的辅基,与羧化酶蛋白中赖氨酸残基的?-氨基以酰胺键共价结合,形成生物胞素残基,参与CO2固定过程。 生物素还可使组蛋白生物素化,从而影响细胞周期、转录和DNA损伤的修复。 与羧基结合生成羧基生物素 与赖氨酸残基ε-氨基结合成生物胞素 (三)生物素缺乏也可诱发机体不适 疲乏、恶心、呕吐、食欲不振、皮炎及脱屑性红皮病 六、维生素B6 (一)维生素B6包括吡哆醇、吡哆醛和吡哆胺 维生素B6包括吡哆醇(pyridoxine)、吡哆醛(pyridoxal)和吡哆胺(pyridoxamine)。 活化形式:磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺 磷酸吡哆醛是氨基酸转氨酶及脱羧酶的辅酶,用于治疗小儿惊厥、妊娠呕吐和精神焦虑。 磷酸吡哆醛也是?-氨基?-酮戊酸合酶(ALA合酶)的辅酶。缺乏导致低血色素小细胞性贫血和血清铁增高。 磷酸吡哆醛是同型半胱氨酸分解代谢酶的辅酶,缺乏引起高同型半胱氨酸血症。 (二)磷酸吡哆醛的辅酶作用多种多样 1.磷酸吡哆醛是多种酶的辅酶 2.磷酸吡哆醛可终止类固醇激素的作用 作用机制:将类固醇激素-受体复合物从DNA中移去,终止这些激素的作用。 维生素B6缺乏:可增加人体对雌激素、雄激素、皮质激素和维生素D作用的敏感性。 (三)维生素B6过量可引起中毒 日摄入量超过200mg可引起神经损伤,表现为周围感觉神经病。 叶酸(folic acid)又称蝶酰谷氨酸 体内活性形式为四氢叶酸(FH4) 七、叶酸 (一)四氢叶酸是叶酸的活性形式 (二)四氢叶酸是一碳单位的载体 FH4是一碳单位转移酶的辅酶,参与一碳单位的转移。N5、N10 是一碳单位的结合位点。 缺乏症:巨幼红细胞贫血 高同型半胱氨酸血症和DNA低甲基化 叶酸 二氢叶酸还原酶 NADPH+H+ NADP+ 二氢叶酸 二氢叶酸还原酶 NADPH+H+ NADP+ 四氢叶酸 5, 6, 7, 8-四氢叶酸 (三)叶酸缺乏可导致巨幼红细胞性贫血 维生素B12又称钴胺素(coholamine) 体内活性形式为甲基钴胺素 5 ?-脱氧腺苷钴胺素 八、维生素B12 (一)维生素B12的吸收需要内因子 胃酸 胃蛋白酶 B12 B12 蛋白质 亲钴蛋白 亲钴蛋白 B12 胰蛋白酶 B12 内因子 IF-B12 回肠吸收 R:-CH3 甲基钴胺素 R:5`-脱氧腺苷 5`-脱氧腺苷钴胺素 Vit B12是N5-CH3-FH4转甲基酶(甲硫氨酸合成酶)的辅酶,催化同型半胱氨酸甲基化生成甲硫氨酸。 Vit
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