长QT综合征_培训课件.ppt

Diagram 获得性 导致复极不均一延迟的药物 低钾低镁导致细胞去极化引发自发性心律失常 神经源性；Tako-tsubo综合征 心脏离子通道发生重塑，导致复极化延长 药源性LQTS 抗心律失常药物： 胺碘酮 丙吡胺 多菲利特 伊布利特 普鲁卡因胺 抗生素类： 氯喹 克拉霉素 红霉素 抗精神类药物 氯丙嗪 美索达嗪 硫利达嗪 钙通道拮抗剂 抗组胺药物 ...... 长QT综合征的治疗 LQTS治疗的最终日标是预防心脏骤停与猝死 对于获得性LQTS，去除致病因素是关键。镁可有效抑制TdP。 对于先天性LQTS，避免应用延长QT的药物，保持电解质平衡和避免基因特异性情景或环境刺激因素可降低心脏事件发生的危险性。 治疗策略根据基因表型的严重程度而定。 一般来说，先天性LQTS可用药物、器械和手术来治疗。 β阻滞剂 钾补充剂 ICD LCSD Long QT Syndromes 长QT综合征扭转型室速的 治疗(欧洲心脏病协会） 获得性长QT综合征 先天性长QT综合征 药物源性 药物源性 1、硫酸镁 1、β-受体阻滞剂 2、异丙肾上腺素 2、补钾补镁 3、利多卡因 3、慢心律 4、阿托品 非药物源性 5、胺碘酮 1、永久性双腔起搏器 非药物源性 2、左侧心脏交感神经 临时起搏（心房或心室） 阻断术 3、植入性心脏复律除 颤器（ICD) (Eur Heart J.2001;22:1374) * LQTS的晕厥通常无任何先兆，通常发生在下述活动中或之后：强体力活动、情绪激动或突然的声音刺激(如门铃或闹钟)；也可发生在睡眠或静息时。相反，在血管迷走神经性晕厥中，通常有先兆症状，如出现头晕、视物模糊或黑朦，发麻或出汗，通常发生在晕厥前几秒到几分钟。且血管迷走神经性晕厥也有促发事件，一般为疼痛、受伤、恶心、不愉快或应激体验等。 无法解释的晕厥或早发性猝_夕匕，尤其发牛于儿童与年轻人时，需怀疑是否为离子通道疾病。家族成员的ECG筛查对发现血亲亲属中的QT延长十分重要。由于大部分先天性LQTS是遗传获得的，且猝死中有50％为患者的首发症状，因此一旦某个病人LQTS诊断成立，强烈推荐其一级血亲亲属开始进行筛查。 LOGO 长QT综合征 Long QT Syndromes Long QT Syndromes 概念：LQTS指具有心电图上QT间期延长，T波异常，易产生室性心律失常 ( 尤其是尖端扭转型室速 ) 晕厥和猝死的一组综合征。 QT间期指QRS波群的起点至T波终点的间距，代表心室肌除极与复极全过程所需要的时间。 QT间期正常范围0.32~0.44s，常用校正的QT间期QTc，传统的QTc正常上限值设定为0.44s。 LQTS是一种离子通道病。离子通道病由离子通道的亚基蛋白或调控蛋白功能异常所致。离子通道可选择性地允许特定带电粒子(诸如钠、钾、钙离子等)通过细胞膜。离子精确、适时地通过各自的离子通道是心脏电活动的分子生物物理学基础。异常的钠、钾、钙通道导致异常的离子流动，可能延缓心室复极，表现为QT间期延长。 此病的心电图变化及TdP(以扭转为特征的多形性室性心动过速)的发生历来被认为与支配心脏的左、右交感神经的作用不平衡有关。 主要是由于左侧交感神经的活动力增强而右侧交感神经的活动力低于正常，心室颤动阈也可能低于正常，故易发生室颤。 发