NMOSD诊断共识解读_培训课件.pptVIP

2011年抑郁症的蛋白组学和多肽组学研究进展 NMO诊断标准（2006） 必要条件：①视神经炎；②急性脊髓炎 支持条件：①脊髓MRI T2序列显示病灶超过3个椎体节段；②头颅MRI不符合MS影像学诊断标准；③血清AQP4-IgG阳性 诊断：所有必要条件，加上至少2个支持条件 NMOSD包括 1.NMO 2.NMO限定形式：①原发性单次发作或复发性长节段横贯性脊髓炎（r/LETM）；②复发性或双侧同时发生的视神经炎（RON/BON）；③亚洲视神经脊髓型多发性硬化（OSMS）；④伴有系统性自身免疫性疾病的视神经炎或长节段横贯性脊髓炎；⑤伴有NMO特征性脑部病灶（下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干）的视神经炎或脊髓炎 核心症状 1.视神经炎 2.急性脊髓炎 3.最后区综合征：偶发的不明原因的呃逆、恶心、呕吐 4.急性脑干综合征 5.有症状的发作性睡病或急性间脑临床综合征，MRI有典型的NMOSD间脑病灶 6.有症状的大脑综合征，MRI有典型的NMOSD大脑病灶 AQP-4 IgG阳性的诊断标准 1.至少1项临床核心临床症状 2.可靠方法检测AQP-4 IgG阳性（推荐细胞水平检测） 3.排除其他诊断 AQP-4 IgG阴性或未检测AQP-4 IgG的诊断标准 1.至少2个核心症状，且符合以下至少1项条件：a.至少一个包括视神经炎、急性长节段横贯性脊髓炎或最后区综合征的核心症状；b.空间多发（2个或以上的核心症状）；c.MRI改变 2.可靠方法检测AQP-4 IgG阴性或AQP-4 IgG检测水平未知 3.排除其他诊断 AQP-4 IgG阴性或未检测AQP-4 IgG的MRI改变 1.急性视神经炎：脑部正常或非特异性白质病变，或视神经T2高信号病灶或T1增强病灶长度大于视神经1/2或包括视交叉 2.急性脊髓炎：髓内病灶连续3个节段以上（LETM），或有急性脊髓炎病史的患者3个相邻节段中有局部脊髓萎缩 3.最后区综合征：延髓背部或后部损伤 4.急性脑干综合征：脑室管膜周的脑干损害 脊髓，急性期 长节段横贯性脊髓损伤与急性横贯性脊髓炎相关 T2序列、STIR序列连续3个椎体节段高信号 脊髓中央灰质损伤占70% T1序列增强有强化，强化的部位和形式不限 其他表现 颈髓病灶尖端指向脑干 脊髓肿胀 病灶同一部位呈T1序列低信号、T2序列高信号改变 脊髓，慢性期 大于3个椎体节段的边界清楚的脊髓萎缩，萎缩的脊髓内可有局部或弥漫的T2序列信号改变，萎缩的尾端靠近椎体 脊髓，慢性期 大于3个椎体节段的边界清楚的脊髓萎缩，萎缩的脊髓内可有局部或弥漫的T2序列信号改变，萎缩的尾端靠近椎体 视神经 单侧或双侧视神经、视交叉T2序列高信号、T1序列增强有强化，病灶累及视神经后部，长度大于眼眶至视交叉距离的1/2 脑部：典型的NMOSD损伤表现（一般只需要T2序列高信号即可，除非有特殊要求） 脊髓背侧（尤其是最后区），一般为双侧局限性、靠近上颈段的小病灶 四脑室周围脑干或小脑 丘脑、下丘脑、三脑室周围 融合成片的皮质下白质或深部白质 胼胝体沿长轴不均匀、弥漫性水肿，长度大于胼胝体的1/2 内囊、大脑脚纵向皮质脊髓束 临床表现和实验室检查 神经功能恶化症状持续进展，考虑多发性硬化 症状持续时间小于4小时，考虑脊髓TIA或梗死；大于4周考虑肿瘤 部分横贯性脊髓炎表现，尤其是MRI不符合LETM时，考虑多发性硬化 脑脊液寡克隆带（20% of NMO VS 80% of MS） 类NMOSD的神经综合征 通过临床表现、影像学及实验室检查确诊或疑诊的肉瘤样病：如纵膈腺病，发热、盗汗，ACE及IL-2受体升高 通过临床表现、影像学及实验室检查确诊或疑诊淋巴瘤、副肿瘤：如抗脑衰蛋白-5相关的视神经脊髓病、抗Ma受体间脑综合征 慢性感染：如HIV、梅毒 以下影像学提示MS 脑部 侧脑室周围病灶垂直于侧脑室长轴（Dowson fingers） 颞叶病灶与侧脑室相连 皮质下U型纤维受损 皮质受损 脊髓 病灶＜3个椎体节段（矢状位） 脊髓外周部分受损为主（横轴位，＞70%） 病灶模糊、弥漫性 脊髓病灶强化时间＞3个月，NMO与MS均不支持 * * * * 2011年抑郁症的蛋白组学和多肽组学研究进展 * * * *