培训课件--重症肌无力治疗进展科内讲座.pptVIP

力求完整切除包括胸腺瘤在内的全部胸腺组织和前纵隔脂肪组织。尽可能减轻手术创伤，避免挤压胸腺和肿瘤组织。注意保护胸膜腔的完整，避免损伤双侧膈神经。 手术要点 手 术 效 果 胸腺切除是目前公认的治疗MG的最有效方法，总缓解率在80%以上。无胸腺瘤病人5年完全缓解率30%，10年完全缓解率50%以上；合并胸腺瘤者完全缓解率较低。 术后发生危象却是危及生命的严重并发症（T3：发生率10%，T2：3~5%）。加强围术期处理是提高手术疗效的重要手段。 选择适当的手术时机； 重症者采取免疫针对性治疗进行术前准备； 规范手术操作、减轻手术创伤； 术后早期拔管、减少ChEI的用量，适当维持免疫治疗等措施优化围术期处理。 围 术 期 处 理 手术时机的选择 MG自然病程演变规律：复发—缓解—相对静止—加重或复发 。 缓解期和静止期运动终板及其上的乙酰胆碱受体受免疫攻击的影响最小，术后发生肌无力危象的可能性也较小。 因此，MG胸腺切除手术应在缓解期或静止期实施(要求激素和ChEI的用量最小)。 2004以来我们对MG实施胸腺切除术患者，通过采取免疫针对性治疗进行术前准备，规范手术操作、减轻手术创伤。术后早期拔管、减少ChEI的用量，适当维持免疫治疗等措施优化围术期处理，近期疗效满意。 临 床 经 验 临 床 资 料 术前准备 一、胆碱酯酶抑制剂治疗（全组） 嗅吡斯的明90~480mg/d，分3-5次口服。 二、免疫针对性治疗 （Ⅱb~Ⅳ ） 皮质类固醇激素和免疫球蛋白 免疫针对性治疗 1．嗅吡斯的明360mg/d且症状稳定者 小剂量皮质类固醇激素（地塞米松片3mg/d或强的松10~30mg/d），术前2~3天给予免疫球蛋白200~400mg/kg/d 静脉滴注。 术 前 准 备 本组Ⅱb~Ⅳ型患者在应用胆碱酯酶抑制剂的基础上对加用免疫针对性治疗，诱导缓解效果显著。35均在缓解期和稳定期手术。随访证实手术有效率在90%以上，3年完全缓解率在32%。其余大部分病人仅用小量药物维持。 结 果 我的工作与联系方式 食管癌的外科治疗（年手术260余台） 肺癌的外科治疗 （年手术200余台） 胸腺瘤及肌无力的外科治疗（全国领先） 胸腔镜微创治疗 漏斗胸的外科治疗 drzhaotiejun@126.com 漏斗胸的微创治疗 谢 谢 * TE并非是治疗MG的新方法，据文献记载：我们的胸心外科的奠基人和开拓者之一德国外科医生F.Sauerbruch 1912就实施了胸腺切除治疗重症肌无力。Von Haberer 报告20多例类似手术。 * 历史上最先采用 * 事实上早在20世纪初，德国病理学家Carl Weigert　就首先报道了MG患者合并胸腺瘤，并推测胸腺瘤可能与肌肉功能障碍有关。 * 事实上早在20世纪初，德国病理学家Carl Weigert　就首先报道了MG患者合并胸腺瘤，并推测胸腺瘤可能与肌肉功能障碍有关。 * 事实上，早在1901德国病理学家Carl Weigert 就观察到了MG患者存在胸腺瘤 重症肌无力胸腺切除术 上海长海医院胸心外科 赵铁军 ?? 杜梅（江珊），市医院护士，为爱守护一生的，对待感情真诚但猜疑，伤害了自己，也伤害了方言……??? ??? 方言（王志文）皇城根下的顽主，另类，对于爱情充满不安，生命最后，为了杜梅，不惜伤害自己…… ??? 宿运安排，杜梅方言在好友吴林栋的葬礼相识，并结为夫妻，但同时吴林栋的爱情悲剧也影响着两人……婚后的杜梅留给方言在感情方面，更多的却是猜疑，对于婚姻彻底失望的方言和杜梅离婚……分开后的二人重新做回朋友，再度反思自己的婚姻，却发现两人依旧深深相爱，深深眷恋，但此时方言却发现自己得了绝症…… 肌无力 临床表现 肌无力的特点 与活动相关 经休息后可缓解 新斯的明科拮抗 Osserman分型： Ⅰ型：眼肌型(15～20%)， Ⅱ型：全身型，累及一组以上延髓支配的肌群 　　 ⅡA型：轻度全身型(30%)，进展缓慢，无危象，常伴眼外肌受累，无咀嚼、吞咽及构音障碍，下肢无力明显，登楼抬腿无力，无胸闷或呼吸困难等症状。对药物反应好，预后较好。 　　ⅡB型：中度全身型(25%)，骨骼肌和延髓肌严重受累，明显全身无力，生活尚可自理，伴有轻度吞咽困难，时有进流汁不当而呛咳，感觉胸闷，呼吸不畅。 　　　　 Ⅲ型：重症急进型(15%)， 症状危重，进展迅速，数周或数月内达到高峰，胸腺