布-加综合征的介入治疗(BCS)重点.pptVIP

布－加综合征的介入治疗 1845年Budd最早描述了肝静脉血栓形成 的肝脏肿大、腹水等临床表现；1899年 Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类 似临床症状，称为闭塞性静脉内膜炎。 从而形成了最早的布－加综合征（Budd －Chiari Syndrome简称BCS）概念：即 肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出 道受阻所产生的一系列临床表现。 现在BCS的涵义明显扩展，目前多采用 Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心 房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞 及其所产生的相应临床表现。 临床概述 ?发病情况 BCS是一种全球性疾病，其发病率、病因、疾病类型及临床表现等均具有一定的地域性。欧美国家多由肝静脉血栓引起，并多有明确的基础病因，如骨髓异常增殖症，口服避孕药及肿瘤等。临床表现多为肝大、腹痛、腹水等；而亚洲及南非等国家，多由下腔静脉膜性闭塞（MOVC）所致，多无明确病因，临床上除有上述症状外，还伴有下肢水肿，腹壁静脉曲张等下腔静脉高压的临床表现。 BCS高发于中国、日本、印度、南非等。近年，BCS确诊病人逐年增加。 病变类型与相关病因 1、小肝静脉阻塞及病因 小肝静脉阻塞型BCS亦称为肝静脉广泛 阻塞性疾病（HVOD）常见于非洲及印 度。小肝静脉闭塞主要由摄入肝细胞毒 素所造成，包括吡咯生物碱，硫唑嘌呤 及乌坦，氮疥，乙醇等药物。肝区放射 治疗亦可造成小肝静脉闭塞。 2、大肝静脉阻塞及病因 大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉 下腔静脉入口的膜性病变引起。欧美国 家多见。骨髓异常增生症，抗磷脂综合 征，阵发性睡眠性血红蛋白尿，C蛋白缺 乏，S蛋白缺乏，抗凝血酶缺乏，以及口 服避孕药，肿瘤、妊娠等病因较常见。 3、下腔静脉阻塞及病因 下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄或闭塞（MOVC）血栓形成，尾叶增大压迫等因素造成。其中以MOVC较多见。MOVC主要见于日本、中国等国家。日本报告40％――80％BSC为MOVC型；中国汪忠高考报道432例BSC中，MOVC占43%.Hirooka和Simson认为胚胎早期下腔静脉发育异常导致MOVC形成；而kage认为MOVC是静脉血栓机化后改变。因此，有关MOVC形成机制尚有争议。 病理改变与分型 BCS主要病理变为发生肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉的膜性或节段性阻塞。 Suriura分型Sugiura将BCS分为四种类型，五种表现 ： Ia：下腔静脉肝后段膜性闭塞，至少有一支肝静脉开放； Ib：下腔静脉肝都段膜性闭塞，三支肝静脉均闭塞。 II型：下腔静脉节段性闭塞，伴三支肝静脉闭塞； III型：下腔静脉肝后段膜性闭塞，伴下腔静脉节段性狭窄，三支肝静脉闭塞。 IV型：肝静脉闭塞而无下腔静脉受累。 临床诊断 BCS的临床诊断主要是依据其临床表现 和影象学检查等。 1．? 临床表现 （1）、肝静脉阻塞型：主要表现为不同程度的肝大、腹痛（胀）、腹水等。 （2）?、下腔静脉阻塞型：双下肢水肿，双下肢静脉曲张，小腿色素沉着、皮肤溃疡及胸腹壁静脉曲张等。 （3）、若肝静脉和下腔静脉均有阻塞，则将同时出现上述两方面的表现。 2、临床诊断 超声是诊断 BCS的首选方法。 血管造影是诊断BCS的“金标准”，可对BCS做出最终诊断。 介入简史与概况 长期以来，BCS在临床治疗上一直缺乏 安全有效的方法。内科治疗可暂时缓解 症状。传统的外科治疗尽管有治愈的可 能，但并发症多，术后死亡率高（20%- 40%）和复发率高等原因在应用中受到 限制。 1974年日本Eguchi首次应用Forgarty球 囊导管治疗下腔静脉膜性狭窄型BCS获 得成功，从而开辟了非手术方法治疗 BCS的新途径。1981年山田首次运用 Gruntzig球囊导管治疗下腔静脉节段性狭 窄型BCS；1983年Jeans首次运用 Gruntzig导管扩张治疗肝静脉阻塞型 BCS；1989年Lois报道经皮肤肝途径再 通和扩张肝静脉。同年Tajako运用PTA 治疗肝移植的肝段下腔静脉狭窄病人。 20世纪80年代中期，随着血管内支架（Endovascular Stent,ES）的问世和发展，特别是1985年Gianturco型ES的开发，为BCS的ES治疗技术的实施和发展创造了条件。1986年Charnsangavej首次报告应用ES治疗腔静脉阻塞；1990年Furui应用Gianturco型ES治疗下腔静脉狭窄型BCS，均获得了良好的治疗效果。 经颈静脉肝内门体分流术（TIPSS）是20世纪80年代末兴起的一项专门治疗门脉高压消化道出血的介入治疗新技术。1992年Rossle首次采用TIPSS技术治疗BCS。 适应症与禁忌证 目前为