颅咽管瘤重点分析.pptVIP

Craniopharyngioma（CP） 起源于胚胎时期Rathke囊的上皮残余 占颅内肿瘤3％～7％ 儿童最常见的鞍上肿瘤 两个发病高峰年龄：5～10岁，40～60岁 M:F=2:1 WHO grade I 大体病理： 分叶状、边界清楚的囊性肿块伴有壁结节 混合性囊实性肿块 囊内容物可为草黄色液体，也可为棕色粘稠液体，内含不同数量的胆固醇结晶、角蛋白、正铁血红蛋白 壁结节可含有沙砾样钙化 镜下： 成釉细胞型：多层鳞状上皮伴有栅栏样胞核 角蛋白结节 营养不良性钙化常见 鳞状乳头型：鳞状上皮形成假乳头 绒毛状纤维血管基质 部位： 常发生于鞍上、鞍内，偶见于蝶骨或第三脑室 75％完全位于鞍上，或大部分位于鞍上，小部分鞍内 完全位于鞍内者少见 临床表现： 视力障碍：双颞侧偏盲 内分泌异常：生长激素分泌不足，尿崩症 较大肿瘤可致脑积水、头痛 生长缓慢的良性肿瘤 CT： 90％囊变，90％钙化，90％强化 鞍上囊性分叶状肿块，伴有壁结节 结节或边缘钙化 囊内容物的密度较CSF高 增强扫描可以有结节状或者环行强化 MR： 信号变化与内容物性状（蛋白含量，血红蛋白产物）相关 T1WI: 等/高信号 T2WI: 高/低信号，钙化 增强扫描明显不均匀强化 M 48Y 头疼，视物不清 手术记录：下丘脑隆起，切开肿瘤，见灰色结节状肿物，质中等，血供不丰富，边界清，上方进入三脑室内。3×3×3cm大小。 病理：颅咽管瘤 第三脑室内颅咽管瘤 体积较大囊性颅咽管瘤 术中所见：右侧视神经内下方实性肿瘤，淡黄色，质韧，血供丰富，合并钙化。 病理：颅咽管瘤 鉴别诊断： Rathke裂囊肿： 无钙化，无强化 较小的RCC与鞍内CP不易区分 伴有坏死的垂体腺瘤 胶质瘤 治疗及预后： 手术摘除 10年生存率60％～95％ * * 颅咽管瘤 鞍内颅咽管瘤 女，57岁。实性颅咽管瘤 男，18岁，颅咽管瘤伴卒中