肺动脉高压的诊断20130705-刘锦铭教授2.pptVIP

几种容易漏诊的肺动脉高压病因 不常见类型房缺（如上腔型,食道超声） 合并重度肺动脉高压的动脉导管未闭（注意差异性紫绀等体征） 部分肺静脉异位引流（肺动脉造影延时完成静脉相） 左心疾病伴肺动脉高压（增加专业知识，超声应做右心检查） 结缔组织病 慢性阻塞性肺疾病 外围型栓塞性肺动脉高压 肺动脉炎 PAH评估---识别重症、高危患者 WHO肺动脉高压功能分级 六分钟步行距离 Borg呼吸困难积分 心肺运动试验 混合静脉血氧饱和度 生物标志物---NT-ProBNP、尿酸、红细胞分布宽度 心脏超声---右室/左室内径比 肺血管阻力 心指数 右房压 预后较好 预后决定因素 预后较差 无 临床存在右室衰竭的证据 有 缓慢 症状进展的速度 迅速 无 晕厥 有 I, II 级 WHO-FC IV 级 更长（ 500 m） 6MWT 更短（ 300 m） 峰氧耗量 15mL/min/kg 心肺运动试验 峰氧耗量 12mL/min/kg 正常或接近正常 血浆BNP/NT-proBNP浓度 明显升高或进行性升高 无心包积液 TAPSE 2.0 cm 心脏超声 存在心包积液 TAPSE 1.5 cm 右房压 8mmHg 心指数 ≥ 2.5 L/min/m2 血流动力学 右房压 15mmHg 心指数 ≤ 2.0 L/min/m2 PAH病情评估—反映预后的指标 Adapted from Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537. 临床实践中判断重症患者 年龄---年轻患者 疾病类型----特发性、家族性、硬皮病相关性 临床表现---反复晕厥，不能平卧，水肿明显，脉压小，病情进展迅速 心功能----WHO肺动脉高压功能分级Ⅳ级或Ⅲ级伴病情进展迅速患者 超声心动图---右心室明显扩大，左心室明显缩小，心包积液 血流动力学---右房压力明显升高，肺血管阻力明显升高，心指数明显降低者 治疗反应----对靶向药物治疗效果不佳的患者 临床表现 体力活动是否改善？ 胸闷、气短症状是否改善？ 水肿是否改善？ 食欲是否改善？ 心率是否减慢？ 临床上如何简易判断治疗效果 超声心动图 是否有心包积液？ 右室/左室内径比值是否缩小？ 右心功能减退是否改善？ 下腔静脉吸气是塌陷程度（间接反映右房压力）改善？ BNP/NT-proBNP是否明显降低？ 肺动脉高压病因筛查涉及多学科，要做出一个明确诊断有时颇为困难，漏诊和误诊率很高。 对于肺动脉高压的病因筛查需要具备多学科的知识或多学科（心血管、呼吸、风湿、血液、影像等）的专家团队，方可减少漏诊和误诊。 既要遵照临床指南，识别肺动脉高压高危患者，认真筛查肺动脉高压病因，又要注重临床实践，积累临床经验，提高诊断水平，减少误诊和漏诊。 不要草率诊断特发性肺动脉高压，并告知是“绝症”。 提高肺动脉高压诊断意识，加强鉴别诊断 肺动脉高压绝大部分能找到病因，真正的特发性肺动脉高压是罕见的（国外患病率百万分之6）。 肺动脉高压是可以治疗的，而且必须规范治疗。 多数肺动脉高压并非“绝症”，部分肺动脉高压患者特别是先心病合并肺动脉高压，其预后是良好的。 提高肺动脉高压诊断意识，加强鉴别诊断 肺动脉高压的诊治需要多学科合作 呼吸科 消化科 血液科 内分泌科 风湿免疫科 结缔组织病，如SLE、RA、硬皮病等 代谢性疾病，如糖元累积症，高雪氏病，甲状腺疾病 肺间质、肺实质疾病 门脉高压等 血液系统疾病，如溶贫、骨髓增生性疾病等 可因原发疾病的不同 分散就诊于各临床科室 肺动脉高压 心脏科 先心病、瓣膜病、心肌病 谢 谢! * * BO1.1_Exploring the role of the RV * P1.3_PAH aetiologies * * 在不合并肺动脉瓣狭窄及流出道梗阻情况时，肺动脉收缩压(sPAP)等于右室收缩压(RVSP)。可通过多普勒超声心动图测量收缩期右室与右房压差来估测RVSP。按照改良柏努力公式，右房、室压差大约等于4V2，V是三尖瓣最大返流速度(米/秒)。RVSP=4V2+RAP。 * * * 肺动脉高压的诊断 刘锦铭 上海市肺科医院 肺循环科 名词与血流动力学定义PH 与 PAH Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537. PCWP ≤ 15 mmHg m PAP ≥ 25 mmHg CO 正常或降低 CO: cardiac output PAP: pulmonary arterial pressure PCWP: pulmonary capillary wedge pressure PH定义 PAH定义 mPAP ≥ 25 mmHg 肺动脉高压？ 肺循环高压？ 肺高压？