12 川崎病-20101102.pptVIP

川崎病（Kawasaki Disease） 皮肤粘膜淋巴结综合征 华中科技大同济医院儿科 卢慧玲 日本小兒科教授川崎富作於1967年首次报道 KD病例 患儿男, 2岁,因持续高热3 d,在当地卫生室应用抗生 素、退热药物治疗无效,于2009年6月28号入院。 查体: 体温39. 4℃,烦躁不安,双眼球结膜充血,口唇皲裂,左侧颈 前可扪及一直径约1. 8 cm的肿大淋巴结,有触痛,躯干部 皮肤可见弥漫红色斑疹,手指红肿。 辅助检查: 血常规示白细胞计数及中性粒细胞分类计数升高, 血小板明显升高 ，ESR，CRP升高 胸部X线平片示双肺纹理增多、模糊。 心脏彩超：未见明显异常 入院诊断：川崎病 病 因 尚未明确 一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒（retrovirus），或链球菌、丙酸杆菌感染 、支原体、立克次体、尘螨 环境污染或化学物品过敏 发病机制 免疫失衡: 系统性免疫激活 T细胞亚群失衡CD4/CD8上升(3-5W),免疫系统活化 流行病学 80％～85％患者在５岁以内，好发于6～18个月婴儿。男孩较多，男∶女为1.3～1.5∶1 无明显季节性 1987～1991年，住院病例1969例，并有每年增加趋势。 我国4岁以内患者占７８.1％，男∶女为1.6:1 病理变化 分为以下四期： Ⅰ期（初期）约1-9天 Ⅱ期（极期）约10-26天 Ⅲ期（肉芽肿期）约27-60天 Ⅳ期（陈旧期）数月至更长时间 病理变化(Ⅰ,Ⅱ期 ) Ⅰ期　1~9天 小动脉全层炎、中大动脉 周围炎常见，同时可见全心炎 Ⅱ期 10~26天 微血管炎和心脏炎减轻， 中动脉全层炎，冠状动脉最明显， 动脉瘤血栓栓塞 病理变化(Ⅲ,Ⅳ期 ) Ⅲ期 28~60天 中动脉肉芽组织增生、内膜 增厚动脉瘤样扩张、血栓形成，心肌梗塞 Ⅳ期 60天后心肌瘢痕形成，中动脉狭窄、 钙化,出现缺血性心脏病 其他病理变化 血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，可波及传导系统。 KD导致死亡的重要原因 Ｉ期中的全心炎，严重的心律失常 Ⅱ、Ⅲ期中的动脉瘤破裂,及心肌炎 Ⅳ期则常见缺血性心脏病变,心肌梗塞 日本104例川崎病死因分布 心肌梗死 57% 心力衰竭 12% 梗死+心衰 6.7% CA瘤破裂 5% 心律失常 1% 其他（并发感染）18.3% 临床表现 1. 发热 持续性发热， 超过五天， 高热 抗生素治疗无效 川崎病热型 临床表现-------皮肤粘膜表现 皮疹 粘膜表现: 口征；杨梅舌；眼征； 肢端变化 手足硬肿;指趾端脱皮 粘膜表现——杨梅舌，草莓舌 粘膜表现——眼征 肢端变化：手足硬肿;指趾端脱皮 急性期 75% 手足广泛性硬性水肿，90%掌、指趾端皮肤潮红或 红斑； 恢复期 98% 甲床皮肤移行处膜样脱皮 川崎病的典型临床特点； 皮肤粘膜淋巴结综合征 临床表现 3、淋巴结肿大 非化脓性颈部淋巴结肿大 50-70% 单侧或双侧，坚硬、触痛，表面不红、不化脓 临床表现 4、心血管损害 （1）冠状动脉病变 （2）心脏炎(carditis) 4、心血管损害 (1) 冠状动脉病变 冠状动脉炎 发生率50% 冠状动脉瘤 急性期内 瘤的发生率最高为25～30%，之后瘤的发生率仅为10～20%。 一、冠状动脉病变 冠状动脉扩张在发病第3天即可出现； 第2-3w的检出率最高，一过性冠状动脉扩张占46％； 冠状动脉瘤的发生率为20-25%； 本病的冠状动脉病变以累及其主干近端，左前降支最多见，其次为左冠状动脉主干及右冠状动脉，左回旋支少见； 大多数的冠状动脉瘤呈自限性，多数于1-2年内自行消退。 冠状动脉及其主要分支 心脏彩超是诊断川崎病并发冠状动脉病变最安全和准确的方法 正常冠状动脉主干内径 -3岁 2.5 mm -9岁 3 mm -14岁 3.5 mm 冠状动脉内径 正常范围或冠状动脉内径与主动脉根部内径之比0.3，提示扩张。 (2)心脏炎(carditis) 发生在川崎病的急性期内，占90%以上，此时死因多为心力衰竭或心律失常 心内膜炎、瓣膜炎 心肌炎 心包炎 30%有心包积液 5.其它系统症状 消化系统：腹泻呕吐、腹痛肠梗阻、胆