颅内囊结节病变的鉴别诊断摘要.ppt

720065-女19岁血管母细胞瘤 * 720065-女19岁血管母细胞瘤 * 902844－女33岁小脑脓肿 * 902844－女33岁小脑脓肿 * 834447－女26岁弥漫星形细胞瘤 * 834447－女26岁弥漫星形细胞瘤 * 487326-男－70岁肺癌脑幕上转移 * 轴位图像示后颅窝毛细胞型星形细胞瘤的典型表现“囊+壁结节” 毛细胞型星形细胞瘤，小脑囊实性占位，肿块和囊壁不均质强化，压迫第四脑室 * 视神经毛细胞星形细胞瘤使神经延长增粗，导致其在眼眶内走行迂曲 * 血管母细胞瘤囊性变是特点，囊液形成主要与血管内皮生长因子过渡表达而致血管壁通透性增加、血浆外渗有关。 * 典型的小脑血管母细胞瘤：大的囊性肿块，血管肿瘤结节紧挨着蛛网膜 大体病理：实性的小脑半球血管母细胞瘤，边界清晰，软脑膜/蛛网膜下的血管肿瘤结节 * 病理：肿瘤组织由两种成分构成 一是丰富的血管,为不同成熟阶段的毛细血管(内皮细胞) 二是毛细血管网之间可见大量的间质细胞,在血管网之间呈巢状或片状排列 VHL 综合征是指与血管母细胞瘤并存的一组疾病, 包括视网膜血管瘤病、肾透明细胞癌, 肾和胰腺的多发性囊肿、皮肤的毛细血管痣、肾上腺嗜铬细胞瘤及肝的血管母细胞瘤等。 VHL氏病为神经系统的家族性肿瘤综合征, 是一种常染色体显性遗传疾病, 中枢神经系统的血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现, 也是其致残、致死的主要原因。其特征为发生神经系统或视网膜的血管母细胞瘤, 可合并肾脏透明细胞癌、嗜铬细胞瘤以及胰腺或内耳肿瘤。 张洪英, 程广源。家族性小脑血管母细胞瘤。安徽医药2001：5（1） * 血管母细胞瘤是中枢神经系统较特殊的良性肿瘤,比较少见,为颅内血管丰富的肿瘤,又称血管网状细胞瘤。 近年来部分科研工作者认为血管母细胞瘤可能是一种神经内分泌肿瘤 病理：肿瘤由密集不成熟的血管组织结构构成，其中主要是类似毛细血管的纤细血管，细胞成分包括内皮细胞、外皮细胞和间质细胞，可以间质细胞为主，或内皮细胞为主 ，也可以肿瘤细胞内含丰富的网状纤维为特征，故也称为血管网状细胞瘤。 根据组织中毛细血管和间质细胞的比例不同,一些学者将其分为分为3型 李红, 王连唐. 血管母细胞瘤58例临床病理分析[ J ]. 中华医学实践杂志, 2003, 5 (2) : 390 - 391. 间质细胞均对NSE、S – 100蛋白呈胞浆阳性,血管内皮细胞及间质细胞Vimentin全部表达阳性,而血管内皮细胞CD34 ( + ) 而间质细胞CD34 ( - ) , EMA, GFAP,AAT在所有间质细胞及血管内皮细胞均为阴性。 有研究认为位于血管网之间的间质细胞才是唯一的肿瘤实质，而肿瘤血管网可能是由间质细胞产生分泌的血管内皮生长因子诱导产生的。 68例血管母细胞瘤的组织病理及免疫组化研究。 * 囊腔形成原因可能与肿瘤组织退变及血管内皮生长因子(VEGF)过渡表达作用于血管致使血管通透性增高,血浆外漏所致。 （祈晋清, 袁先厚, 郭国炳, 等. VHL相关性和散发性中枢神经系统血管母细胞瘤[ J ]. 中国临床神经外科杂志, 2002, 7(2) : 59 - 71.） 分析原因, 可能为畸形血管团异常血流动力学效应导致营养血管的过渡灌注, 继发供血动脉的高流速与管腔的过度膨胀。瘤旁异常流空血管是该肿瘤与其他发生于椎管内肿瘤的重要影像学鉴别点。 张晓丹, 金征宇, 张燕、等。脊髓血管母细胞瘤的表现。临床放射学杂志，2005：24（6） * 第四脑室内球形肿瘤，髓母细胞瘤 大的肿块充填并超出第四脑室，导致梗阻性脑积水，信号因小的囊变和裂缝略不均质 * 模式图：室管膜瘤，从第四脑室室间孔钻出 典型的小脑室管膜瘤：分叶状的强化的肿块从第四脑室孔钻出到桥小脑角 * 神经节神经胶质瘤（节细胞胶质瘤） 颞叶脑皮层囊性病变，有壁结节，可见颅骨重塑 颞叶局限的囊和壁结节病变，有较长的颞叶癫痫病史 * 颞叶囊、壁结节病变，邻近脑膜增厚，颅骨重塑，壁结节邻近软脑膜表面 颞叶邻近脑膜部位的强化肿块，颅骨重塑 * 要点：几乎总发生于年轻人的良性（通常）幕上星形细胞瘤的特殊类型。 壁结节比邻脑膜的囊性肿块 为颞叶癫痫的少见但重要原因 颞叶癫痫的青年人，皮层肿物，可钙化，邻近颅骨重塑，肿块及脑膜强化 * 血管母细胞瘤 血管母细胞瘤在中枢神经系统肿瘤分类中归于脑膜肿瘤项下的组织来源未定的肿瘤, 由间质细胞和丰富的毛细血管所组成，组织学上肿瘤为良性；占原发中枢神经系统肿瘤的2% 可发生于任何年龄，多见于轻中年，主要见于30～40岁，男性稍多，绝大多数发生在小脑（中线旁小脑半球），也可以发生在脑干、脊髓、大脑、视神经等部位 约16.7%～20%的病人有家族史，即Von-Hippel-Lindau氏病 肿瘤