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天疱疮护理查房 皮肤肛肠科 廖一镅 1、概述 天疱疮（Pemphigus）一词来源于希腊语，意为水疱，是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病。特点是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱，疱易破呈糜烂面，棘细胞松解征（尼氏征）阳性，组织病理为表皮内水疱，血清中和表皮细胞间存在IgG型的抗桥粒芯糖蛋白抗体（天疱疮抗体）。 3、分型 主要分成三型： 寻常型天疱疮 落叶型天疱疮 副肿瘤型天疱疮 变异性：增殖型天疱疮 红斑型天疱疮：局限性 巴西落叶型天疱疮：地方型 副肿瘤性天疱疮被认为是一种有别于经典天疱疮的疾病。这些患者存在已知的或潜在的肿瘤，通常为淋巴组织的肿瘤。疼痛、严重的口腔及结膜糜烂是此病的主要特点。 病例分析 姓名：田茂荣 性别：女 年龄：45岁 床号：37 入院时间：2013-8-9 入院生命体征：T 36.3℃，P 71次/分，R 19次/分，BP 112/69mmHg 主诉：入院前1+月无明显诱因头面部出现水疱，水疱很快破溃形成糜烂面，伴渗液，有瘙痒及疼痛。糜烂面不易愈合，伴会阴部糜烂。就诊当地诊所后（具体不详），病情无缓解，水疱进一步增多，波及上肢及胸背部。糜烂面相互融合，渗液明显。 专科情况： 头皮、面部、上肢及胸背部皮肤上泛发直径1-2cm大小不等水疱，疱壁薄而松弛，疱液浑浊，大部分水疱已破溃，形成片状糜烂面，周围皮肤红肿，见脓性渗液，伴触痛。会阴部见多个溃疡，触痛明显。 一、一般支持治疗 给予高蛋白饮食及多种维生素，注意水电解质及酸碱平衡。 二、药物治疗 1、首选糖皮质激素，应早期，足量，规则用药。可口服泼尼松，地塞米松，或静滴地塞米松，氢化可的松，甲基强的松龙。初始剂量60-80mg/日，甚至可达150mg/日，病情控制后，需逐渐减量。不可迅速，大剂量减药或突然停药。 2、免疫抑制药，与糖皮质激素发挥协同作用，增强疗效，使激素顺利减量，减轻激素的不良反应。环磷酰胺（CTX）治疗，100-200mg，2-3次/周；口服雷公藤多苷片，20mg，tid。 因CTX为化疗药，加用参麦，可以增效并减少毒副反应，还可以改善皮肤异常代谢（天疱疮有皮肤微循环障碍） 3、抗感染治疗: a.哌拉西林他唑巴坦钠静脉滴入。 b.生理盐水+强力碘+利多卡因湿敷有杀菌，止痒，止痛的作用。 目前专科情况： 四肢、躯干水疱干燥、结痂，脱落完全。头部未见糜烂、部分厚痂脱落，未见脓性分泌物。 饮食护理:宜给予营养丰富易消化吸收的高蛋白、高维生素、高钙、高钾、低盐、低糖饮食，鼓励患者多食新鲜绿叶蔬菜，避免粗硬、辛辣等刺激性食物。 根据患者口腔粘膜糜烂程度选用不同的饮食：流质、半流质、软食、普食，少量多餐以补充营养，促进皮损愈合。 定期检查:测定血、尿、便常规，监测生化及肝肾功能，发现异常，应立即报告医生及时诊治。 * * * * * * * 2013.9.18. 2、病因与发病机制 病因未明 发病机制：是由器官特异性自身抗体—抗天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。 结合 天疱疮抗体 桥粒芯糖蛋白（Dsg） 细胞间黏附功能丧失 水疱 特点： ②基本上所有寻常型天疱疮患者都出现口腔黏膜的疼痛性糜烂。最常见的部位是颊黏膜和腭黏膜。 ③皮损可发生于全身任何部位，以头面、胸背、腋下、股沟和受压部位最为常见。为松弛的、薄壁、易破的水疱。皮损处瘙痒，破溃处疼痛。 ①多发生于中年人 寻常型天疱疮 增殖型天疱疮 特点： ②仅有皮肤受累而无黏膜受累。水疱常发生在红斑上，疱壁更薄，更易破裂，糜烂面上覆有黄褐色，油腻性，疏松的剥脱表皮，如落叶状。 ③皮损瘙痒，灼痛，可有发热，畏寒等全身症状。病程长，预后较好。 ①多发生在中年男性。 特点： 治疗要点 天疱疮应尽量早期诊断，早期治疗 一、有感染的可能 与皮损多，免疫力低下有关 护理措施： 1.保持床单元清洁、平整。 2.病室应开窗通风、阳光充足、温湿度适宜 3.修平病人指甲，避免抓破疱壁。 4.在使用糖皮质激素的同时，遵医嘱使用抗生素。 5.避免受凉防止发生上呼吸道感染，加强营养增强机体抵抗力。 6.观察体温的变化，每天测体温3次，如有发热则增至4-6次。 二、睡眠型态紊乱 与皮肤疼痛，瘙痒有关 护理措施： 1.保持病室睡眠环境安静，床单位舒适。 2.有计划地安排好护理活动，尽量减少对病人睡眠的干扰，如输液尽可能在白天完成，保证病人夜间休息。 3.给予止痛，止痒措施。 4.开导病人正确认识本病，耐心解答病人的疑问，消除病人焦虑的心理。 三、自我形象紊乱 与皮损多，局部感染有关 护理