尿崩症—曹振强..pptVIP

中枢性尿崩症 下丘脑—垂体—腺体轴 尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征 AVP的结构 精氨酸血管加压素, 9肽, 分子量1084 AVP合成分泌效应过程 产生: 下丘脑 储存释放 ：垂体后叶神经 末梢分泌囊泡胞吐 AVP 血循环 效应器：肾（小管） 刺激：血浆渗透压 AVP的作用 调节体内水代谢，维持水平衡 促进平滑肌收缩：周围及内脏小动脉 失血和失水时 催产、排乳作用（微弱） 直接促进ACTH释放 其它：增加记忆功能、促进肝糖原分解、可引起血小板聚集 AVP的作用 调节体内水代谢,维持水平衡 AVP→远曲小管和集合管→AVPR结合 →激活蛋白激酶，膜蛋白磷酸化→ 水孔蛋白2表达→水份重吸收 AVP 分泌的调节 血浆渗透压感受器（主要血钠浓度） 血浆渗透压280mOsm,Avp停止分泌 血浆渗透压295mOsm,AVP分泌达最大值 容量感受器（血容量剧烈变化时） 化学感受器（颈动脉体）Po2↓,Pco2↑→促进AVP释放 病因和发病机理 血浆渗透压感受器敏感性受损 下丘脑视上核、室旁核合成AVP-NPⅡ↓或异常 轴突通路或垂体后叶受损 1.多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确尿量4L/d(可达18L/d)，偶有40L/d者饮水和排水大致相等，体力下降智力接近正常 2.伴随病症状(原发病症状)：肿瘤压迫症状；外伤后症状；垂体前叶功能减退症状 3.生长发育障碍（儿童期或青春期前中枢性尿崩） 辅助检查 尿比重： 多〈1.005， 部份达1.010 血渗透压正常或增高 尿渗透压降低:〈300mOsm/kgH2O 高渗盐水试验: 3%盐水0.1ml/kg/min滴注 辅助检查 禁水加压素试验 原理: 正常人:禁水→血容量↓→AVP分泌↑→尿 量减少,尿渗透压↑,血渗透压无改变 中枢性尿崩:禁水→血容量↓→AVP分泌不 足→尿量不明显减少,尿渗透压不↑, 血渗透压可升高→对加压素有反应 辅助检查 血AVP检测 影像学检查 蝶鞍X光检查 垂体CT或MRI(诊断价值更高) 垂体后叶高信号消失:中枢性尿崩特征改变 其它检查:电解质、肾功能、激素眼底检查 1) 尿量 4～10L/d 2) SG: 1.005～1.003 3) 尿渗透压血渗透压(尿渗压: 50～200mOsm/kg·H2O) 4) 补水不充分时血钠升高(血钠150mmol/L) 5) 血浆AVP下降 6) 禁水试验尿渗压、尿比重不能增加 7) ADH(抗利尿激素)可明显改善症状 治疗 病因治疗 替代治疗 ①垂体后叶素水剂:皮下， 5-10U/次， bid 或tid， 适用于暂时性 ②长效尿崩停(鞣酸加压素油剂):5U/ml 从每次0.1ml起，深部肌注，约维持1周 ③1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素(DDAVP) 人工合成加压素类似物 治疗 目前治疗中枢性尿崩症首选 口服剂型(弥凝):0.1～0.4mg/d 鼻喷雾剂:10～20Ug/bid 肌注或静注:1～4Ug/bid 注意:监测出入量,每天有约2h稀释尿 * * 内分泌二 主讲者：曹振强 时间：2013.10.15 定 义 视上核，室旁核 垂体后叶 肾 肾 垂体束 原发性：占1/2～1/3：神经元数目减少，AVP合成 酶缺陷,抗分泌AVP细胞抗体。 继发性：外伤(10%)、鞍区肿瘤、感染、浸润性疾病、自身免疫性疾病 遗传性：可能为渗透压感受器缺陷20号染色体上编码AVP-NPⅡ基因突变 临床表现 诊断标准 * * *