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1 室间隔缺损（vent-ricular septal defect VSD） 室间隔缺损 室间隔缺损（vent-ricular septal defect VSD）占我国先天性心脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其它畸形 VSD分类（1） 按缺损位置分为： （1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型 （2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型 （3）肌部缺损：约占2%，分为窦部和小梁部二个亚型,常为多发 VSD分类（2） 病理生理及血液动力学改变 分流量大小与下列因素有关： 缺损大小 肺循环阻力 VSD血液循环途径 Eisenmenger综合征 发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰 VSD临床表现 （1）症状 体循环供血不足———生长发育落后； 消瘦、乏力、多汗 肺循环充血 ——— 气短、喂养困难， 易患肺炎，易心衰 扩张的肺动脉压迫喉返神经—声音嘶哑 艾森曼格（Eisen-menger）综合征 青紫逐渐加重 VSD心电图表现 左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大 VSD X线表现 左右心室增大，左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小 VSD超声心动图 VSD治疗 治疗Treatment 内科治疗 绝大多数VSD需手术治疗，内科的重点是预防和治疗各种并发症，以使患儿在手术前得以正常生存 治疗Treatment 介入性心导管疗法 — 经心导管VSD闭合术 VSD的治疗主要还是依靠外科手术 经心导管VSD闭合术主要采用Amplatzer法 目前的适应症仅限于肌部缺损或少数膜周部缺损。尽管此方法尚存在一些问题，但无疑为治疗VSD开辟了一条新的途径 治疗Treatment 外科手术 由于VSD有自然闭合的趋势，直径在5mm以下的小型缺损对心功能无明显影响，不一定要手术。但考虑到有并发心内膜炎的可能性，也可择期手术 中型缺损以3～5岁手术较为适当 大型VSD，婴儿期可致顽固的心力衰竭，肺部反复感染，生长迟缓及肺动脉高压等，故应早期手术（6个月内） 手术途径 1.进胸途径 （1）正中切口：该法为传统方法。取胸骨前皮肤切口，纵行锯开胸骨，切开新包，显露心脏。 （2）右腋下切口：右侧第四肋间进胸，显露心脏。 心脏显露后建立体外循环。 2.心脏切口 （1）右心房切口：平行于房室沟做右心房壁斜行切口，切口距房室沟约1CM。 （2）肺动脉切口：肺动脉瓣上方横行切开肺动脉前壁。该切口适合于干下型VSD。 （3）右心室流出道切口：右心室流出道无血管区横行切口。常用于多发性VSD。 （4）左心室切口：较少用。 心脏切口 （5）主动脉切口：主动脉瓣交界上方横行切开主动脉前壁。注意勿损伤冠状动脉开口。适用于合并主动脉瓣脱垂，主动脉瓣或瓣下狭窄的病人。 修补方法 1.直接缝合。适用于直径在0.5CM以内的VSD。 2.补片修补。适用于缺损直径较大的或者直接缝合可能导致组织功能障碍的VSD，例如干下型VSD。 常见并发症 残余分流 主动脉瓣关闭不全 房室传导阻滞 三尖瓣关闭不全 术后治疗 术后常规抗感染，雾化吸入，补液支持等对症治疗 * * * 按缺损大小分类： 肺高压 Eisenmenger综合症 有影响 可无影响 肺血管 明显 有 无或轻微 症状 大 中等 少 分流大小 15 1.0 5~15 0.5~1.0 5 0.5 缺损直径(mm) 缺损面积(cm2) 大型室缺 中型室缺 小型室缺（roger病）  病理生理 VSD分流 肺循环充血 肺动脉充血 右心室 右心房 上下腔静脉 肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉搏血减少 体循环缺血 梗阻性肺动脉高压以前（肥大以左为主为先） 上下腔静脉 肺静脉（血量↑） 右心房 左心房 肥大 室间隔缺损 右心室