烟酸缺乏性脑病例报告.pdfVIP

andNervous 2005，Vol22，No．4 JApoplexy Diseases，August 文章编号：1003—2754(2005)04—0376—01中图分类号：R742 烟酸缺乏性脑病1例报告 沈新天1，张惠芹2 近年来，由于人们生活水平的普遍提高，烟酸缺乏病尤 形成烟酰胺，它们是构成辅酶I和辅酶Ⅱ的重要成份。烟酸 其是重症病例已少见[1]。现将我们经治的1例表现为烟酸缺缺乏时可导致大脑、脑垂体细胞、基底节、脊髓前角细胞等处 乏性脑病的重症病例报告如下。 发生广泛变性，可造成儿茶酚胺甲基化增多，而出现神经精 患者，女。15岁。因腹胀、腹痛20天，意识朦胧2天，尿潴神症状心]。人体所需烟酸除由饮食直接供给外，还可由色氨 留1天，于2000年12月14日人院。20天前，患者无诱因出现酸转化。正常成人每日需要量约15～20烟酸当量(即15～ 腹胀、腹痛、腹泻，至农村诊所，给予抗炎、补液治疗。症状时 20mg烟酸)。食物中肝、瘦肉、家禽类、花生等含量丰富，酵母 轻时重，治疗时断时续。间断低热，T37．4C～37．5C。病程中 也含有较多烟酸，乳和蛋类烟酸含量低，但色氨酸含量高，各 渐出现颈部、双耳及双腿疼痛。近日病情加重，不思饮食，卧 类谷物烟酸和色氨酸含量均低。原发性烟酸缺乏主要是由于 床不起，精神萎靡。入院前1天开始出现意识朦胧，不能言语， 摄入不足，继发性烟酸缺乏见于肝硬化、慢性腹泻、结核病、 尿潴留。至我院急诊室，发现血压低，应用多巴胺后，以“意识 恶性肿瘤、慢性酒精中毒等口]。其典型临床表现可用4个英文 障碍原因待查”收入院。查体：T36．5C，P85次／分，R19次／ 分，Bpl20／100mmHg，瘦长体型，乳腺发育不良，面、颈、胸部 多处见多发散在帽针头大小蜡样质硬小疱，皮肤色深粗糙。 强直、肢端感觉异常、意识障碍、精神异常，甚至昏迷，称为烟 全身皮肤未见破损与疤痕，表情淡漠，对言语无反应，亦无自 酸缺乏性脑病，死亡率较高。对于具有典型临床表现者．结合 发言语，僵卧不动，不配合查体。牙关紧闭，口水多，不知吞 膳食调查及对治疗的反应即可作出诊断。本例患者在确立了 咽，颈有抵抗，四肢肌张力明显增高，肌力约IV级，双下肢肌 正确诊断后，所用药物费用十分低廉，效果迅速而显著，以至 力约nl级。四肢腱反射消失，双跖反射消失，腹壁反射对称存 痊愈。但诊断过程却走了很大弯路。曾考虑结核性脑膜炎?血 在。腹部膨隆，上中腹部叩诊鼓音，膀胱区叩诊浊音。肠鸣音 卟啉病?破伤风?精神疾病?做了多项检查包括MRI。其实， 存在。实验室检查：血常规：白细胞14．7×109／I。，中性粒细胞该患者表现十分典型，并且入院查体时就留意到了其特殊的 比例89．7％，淋巴细胞比例9．7％；尿常规：潜血+，酮体+，皮炎和口水多的情况，但由于对本病认识不足，早期未能将 蛋白+；尿液经阳光照射及加热后无发红。血尿素氮8．76上述两种表现与腹部症状、神经精神症状联系为一体来考 mmol／I。。血肌酐、血糖、血电解质、肝功能均正常。腰穿脑脊虑。该患家境贫寒，如果我们对本病有更加充分的认识，早期 液压力、常规、生化均正常。特殊检查：急查腹部B超示：肝、 根据其典型临床表现直接识别出该病，就可以为患者省去不 脾、肾未见异常；腹、盆腔未探及积液，膀胱高度充盈。头部 必要的辅检费用。由此提示我们，做为神经科医生，诊断疾病 MRI：脑实质未见异常信号，副鼻窦炎。入院后给予补液支持 时，应广开思路，不应只局限在神经疾病领域，应对全身疾 治疗，病情无明显好转。至人院第3天，总结该患主要特点为 病，包括那些目前已不常见的疾病有充分了解，以便更好为 精神神经症状、腹部症状、特殊皮疹；结合其家境极其贫寒， 患者服务。 调查到其膳食结构极少吃肉类及花生，考虑诊断烟酸缺乏性 [参考文献] 脑病。当时我院无烟酰胺，故给予烟酸0．2，每天3次口服，行 [13韩仲岩．全身疾病的神经系统表现[M]．北京：人民军医出版社， 诊断性治疗，并同时配合酵母片、复合维生素B口服。服药2