李运成间质性肺疾病.pptVIP

Honeycomb lung 20个月进展情况 NSIP COP UIP 2002 Prognostic Classification of ILD ? COP Drug reaction Connective tissue disease Infection Cellular NSIP Hypersensitivity Pneumonitis Good Bad ? Fibrotic NSIP IPF预后 极差 中位生存期：2-3年 少数进展迅速：6个月－1年 急性加重预后更差 CAUSE OF DEATH IPF [N=543] 1-7 year FU 60% Died [N=326] Respiratory failure 39% Lung cancer 10% Pulmonary embolism 3% Pulmonary infection 3% Cardiovascular disease 27% Other 18% Panos RJ et al. Am J Med. 1990;88:396. 治 疗（熟悉） 着眼于抑制炎性细胞、炎性因子及炎性介质、生长因子 调控损伤、修复和纤维化的形成 活动期：当前仍推荐糖皮质激素治疗为主，加用细胞毒类药物—硫唑嘌呤、环磷酰胺或甲氨喋呤，疗效比单用糖皮质激素为好 治疗 目前推荐的治疗方案是糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤 1.糖皮质激素+环磷酰胺 2. 硫唑嘌呤 3.其他治疗药物 包括N-乙酰半胱氨酸、γ-干扰素和吡非尼酮(pirfenidone，TNF-α抑制剂)、秋水仙碱、青霉胺等。疗效尚待论证 4.当肺功能严重不全、低氧血症迅速恶化，但不伴有严重的心、肝、肾病变、年龄小于60岁者，可考虑进行肺移植 疗程至少持续6个月，预防药物副作用 糖皮质激素-强的松 0.5mg/IBW(kg)/d 4周 0.25mg/kg/d 8周 0.125mg/kg/d 0.25mg/kg/2d 硫唑嘌呤（AZA） 2-3mg/kg (IBW)/d 7-14d，增加25mg 25-50mg/d 最高剂量150mg/d 环磷酰胺－CTX 2mg/kg (IBW)/d 7-14d，增加25mg 25-50mg/d 最高剂量150mg/d 治疗效果评价（3-6月） 临床症状 胸片（HRCT） 肺功能 FVC绝对值 10% DLCO 15% SaO2 4% 其他治疗手段 肺移植 指征 年龄60岁，无其他系统性疾病 激素等治疗反应不佳 全球肺移植病例中IPF占20% 移植后1年存活66%，3年生存51% 乳腺癌肺癌性淋巴管炎 RA的肺部表现 LAM (lymphangiomyomatosis) 结节病 支气管血管束周围 胸膜下 随机分布多发结节 胸膜下结节 乳腺癌肺转移 PAP (crazy paving) LCH 过敏性肺炎（HP，hypersensitivity pneumonia） 外源性过敏性肺泡炎 农民肺 鸽子肺 蘑菇肺 蔗尘肺 小叶中心型结节（HP） * 澄清概念：放射报告中的间质性肺炎与呼吸系统疾病间质性肺炎不同 * 皮肌炎Gottron征 * 高分辨CT的意义重大 * UIP非IPF特有，但IPF必须为UIP。病理活检率低问题 * * * 间质性肺疾病（Interstitial Lung Disease, ILD) 蚌埠一院呼吸科 李运成 TEL 现代呼吸系统疾病四大疾病谱 感染性疾病(包括结核)、支气-肺肿瘤性疾病、气流阻塞性疾病(包括COPD和哮喘)和肺间质性疾病(ILD) 前三者的临床诊断已基本解决，而ILD在诊断与治疗方面尚存在问题，该类疾病有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断，常可致不可逆后果 名称变化 ILD：interstitial lung disease 肺间质病，弥漫性肺间质病变， 肺纤维化 DPLD：diffuse parenchymal lung disease 弥漫性肺实质疾病 对IPF分型变化如此频繁，足以说明对本病认识不足 弥漫性实质性肺疾病的概念 （了解）  diffuse parenchymal lung disease ,DPLD 是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病 间质性肺疾病的分类（熟悉） 已知病因的ILD 药物或治疗相关的ILD 与CTD或血管炎相关的ILD（RA，SLE，pSS， PM/DM，SSc ，MPA，EGPA） 与职业或环境相关的ILD 特发性间质性肺炎（IIPs） IPF、DIP、RBILD、AIP、