2015年欧洲骨髓移植协作组立声声明：肝窦阻塞综合征／肝小静脉闭塞症的现状和展望.pdfVIP

王晓晰，等．２０１５ 年欧洲骨髓移植协作组立场声明：肝窦阻塞综合征／肝小静脉闭塞症的现状和展望 ６５９ ２０１５ 年欧洲骨髓移植协作组立声声明： ／ 肝窦阻塞综合征 肝小静脉闭塞症的现状和展望 王晓晰，祁兴顺译，郭晓钟审校 （沈阳军区总医院，沈阳１１０８４０） 关键词：肝静脉闭塞性疾病；欧洲；指南 中图分类号：Ｒ５７５　　　文献标志码：Ｂ　　　文章编号：１００１ －５２５６（２０１５）０５ －０６５９ －０６ Ｓinｕｓｏiｄａl ｏｂｓｔｒｕｃｔiｏn ｓｙnｄｒｏｍｅ／ｖｅnｏ －ｏｃｃlｕｓiｖｅ ｄiｓｅａｓｅ：ｃｕｒｒｅnｔ ｓiｔｕａｔiｏn ａnｄ ｐｅｒｓｐｅｃｔiｖｅｓ －ａ ｐｏｓiｔiｏn ｓｔａｔｅｍｅnｔ ｆｒｏｍ ｔhｅ Ｅｕｒｏｐｅａn Ｓｏｃiｅｔｙ ｆｏｒ Ｂlｏｏｄ ａnｄ Ｍａｒｒｏｗ Ｔｒａnｓｐlａnｔａｔiｏn （ＥＢＭＴ）in２０１５ ＷＡＮＧＸｉａｏｘｉ，ＱＩＸｉｎｇｓｈｕｎ，ＧＵＯＸｉａｏｚｈｏｎｇ．（ＧｅｎｅｒａｌＨｏｓｐｉｔａｌ ｏｆＳｈｅｎｙａｎｇＭｉｌｉｔａｒｙＡｒｅａ Ｃｏｍｍａｎｄ，Ｓｈｅｎｙａｎｇ１１０８４０，Ｃｈｉｎａ） Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ： ｈｅｐａｔｉｃ ｖｅｎｏ－ｏｃｃｌｕｓｉｖｅ ｄｉｓｅａｓｅ；Ｅｕｒｏｐｅ；ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓ 　　肝窦阻塞综合征（ｓｉｎｕｓｏｉｄａｌ ｏｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＳＯＳ）， 现已明确的是，ＳＯＳ／ＶＯＤ的形态改变首先发生在肝窦内皮细 曾称为肝小静脉闭塞症（ｖｅｎｏ －ｏｃｃｌｕｓｉｖｅ ｄｉｓｅａｓｅ，ＶＯＤ）（本文 胞，其可导致肝腺泡 带中的肝窦阻塞（图１）。ＨＳＣＴ后的内皮细 Ⅲ 简称为ＳＯＳ／ＶＯＤ），是一种造血干细胞移植（ｈｅｍａｔｏｐｏｉｅｔｉｃ ｓｔｅｍ 胞损伤并非仅局限于血窦内层，而是在移植后早期即可导致广泛 ｃｅｌｌ ｔｒａｎｓｐｌａｎｔ，ＨＳＣＴ）后发生的潜在致死性并发症。在ＳＯＳ／ 的内皮细胞综合征，包括ＳＯＳ／ＶＯＤ、毛细血管渗漏综合征、ＨＳＣＴ ＶＯＤ 中，肝腺泡 带的肝窦内皮细胞及肝细胞被预处理期间 综合征、移植相关的微血管病变或弥漫性肺泡出血。 Ⅲ 所产生的毒性代谢产物所侵害。ＳＯＳ／ＶＯＤ 的诊断标准主要基 于临床特征，包括体质量增加、液体潴留和腹水、触痛性肝肿大 和黄疸。ＳＯＳ／ＶＯＤ通常发生在 ＨＳＣＴ后３０ ｄ 内，也有病例会 出现得更晚。既往文献报道，ＳＯＳ／ＶＯＤ发病率有很大差异，约 为５％～６０％。这不仅与预处理方案的强度、移植类型和危险 因素相关，而且与ＳＯＳ／ＶＯＤ 的诊断标准相关。当前，清髓性 预处理方案的异基因造血干细胞移植（ａｌｌｏ －ＨＳＣＴ）后，ＳＯＳ／ ＶＯＤ更为常见，发病率为 １０％～１５％；相比之下，减低强度预 处理方案的 ａｌｌｏ －ＨＳＣＴ 以及自体造血干细胞移植（ａｕｔｏ － ＨＳＣＴ）后，ＳＯＳ／ＶＯＤ发病率 ＜５％。ＳＯＳ／ＶＯＤ严重程度不一， 轻型几周内即可恢复，而重型可出现多器官功能衰竭，病死率 图１　肝腺泡示意图　ＳＯＳ／ＶＯＤ中，肝窦阻塞发生在肝腺泡 带 Ⅲ 达８０％以上。因此，虽然ＳＯＳ／ＶＯＤ 的发病率相对较低，但为 了改善这一致死性并发症的防治效果，需要更好地理解ＳＯＳ／ 　　有学者提出假说，认为 ＨＳＣＴ后 ＳＯＳ／ＶＯＤ 的病理生理机 ＶＯＤ 的病理生理机制和危险因素。 制就是肝窦内皮细胞被各种因素所激活并导致其受损，这些因 本文由欧洲骨髓移植协作组执笔完成，旨在归纳当前有关 素包括预处理方案所采用的化疗和放疗、受损组织产生的细胞 ＳＯＳ／ＶＯＤ病理生理机制、危险因素和治疗方面的证据，并探讨 因子、通过受损黏膜屏障易位的内源性微生物、手术所