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儿童狼疮性肾炎的诊治进展 狼疮性肾炎(1upus nephritis，LN)是儿童期常见的继发性肾小球疾病，与系统性红斑狼疮(SLE)患儿的预后密切相关。近年来随着致病机制的研究进展，新的病理分型的推出和新型免疫抑制剂的应用，儿童狼疮性肾炎的预后得到了一定程度的改善。 一．病理分型的更新及其对治疗的指导意义 1974年世界卫生组织( WHO) 首次推出了LN的病理分型，1982年和1995年分别再版。2002年国际肾脏病协会(ISN)和肾脏病理学会(RPS)在此基础上讨论并制订了新的分型方式，并于2004年正式公布，这是迄今为止必威体育精装版和最具权威的有关LN的病理学分类(见表1 )。新分类从病变范围的局灶性或弥漫性、病变分布的节段性(S)或球性(G)及病变性质的活动性或慢性指标三维角度对LN进行评估，使各型的界定更为明确和细化，为临床选择治疗方案、疗效及预后的评价提供更可靠的病理信息和依据。 狼疮性肾炎的WHO/ISN/PRS 分型 I型 轻微系膜型LN LM下肾小球正常，但是IF和/或EM下系膜区可见免疫复合物沉积。 II 型 系膜增生型LN LM下任何程度的纯系膜细胞增生和/或系膜基质增多，IF和/或EM下可见有免疫复合物沉积，主要在系膜区，上皮下和/或内皮下可以有或没有极少量的，孤立性的免疫复合物沉积，但光镜下看不见。 III型 局灶性LN（累及肾小球总数的50％以下） 活动性或非活动性的局灶，节段和/或球性内皮下和/或毛细血管外肾炎，典型者伴有局灶性内皮下免疫复合物沉积，有或没有局灶或弥漫的系膜改变。 III(A) 型：纯的活动性的损伤：活动性局灶增生性LN III(A/C)型：活动性和慢性损伤：活动型和硬化性局灶增生性LN III(C) 型：慢性非活动性肾小球疤痕：非活动性硬化性局灶性LN * 提示活动性和硬化性损伤的肾小球百分比 * 提示有纤维素样坏死和/或细胞性新月体的肾小球百分比 IV 型 弥漫性LN 弥漫节段性（IV-S）或球性（IV-G）LN (累及50％或更多的肾小球总数，无论是节段性的或球性的) 活动性或非活动性弥漫，节段性或球性内皮下和/或毛细血管外肾小球肾炎，伴有弥漫性内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜改变。 这种类型被分为弥漫节段性（IV-S）和弥漫球性（IV-G）： IV-S型：50%的受累肾小球有节段性损伤。 IV-G型：50%的受累肾小球有球性损伤。 根据损伤的活动性可以分为： IV(A) 型：活动性损伤：弥漫节段性或球性增生性LN IV(A/C)型：活动性和慢性损伤：弥漫节段性或球性增生性和硬化性LN IV(C) 型：非活动型肾小球疤痕：弥漫节段性或球性硬化型LN * 提示活动性和硬化性损伤的肾小球百分比 * 提示有纤维素样坏死和/或细胞性新月体的肾小球百分比 V 型 膜性LN LN和/或IF和/或EM下可见大量球性或节段性上皮下免疫复合物沉积或它们的形态学后遗症，伴或不伴系膜区改变。 *可能与III或IV型合并出现，在这种情况下两种分型都要诊断。 VI 型 重度硬化性LN 90%的肾小球呈球性硬化，而没有残余活动性。 推荐所有的肾活检应当包括描述和半定量活动性和硬化性肾小球损伤，对肾小管萎缩，间质炎症和纤维化进行分级，判断动脉硬化或其他血管损伤的严重程度。 二．狼疮性肾炎的治疗： LN治疗的关键是控制狼疮活动、预防复发、防治并发症。主要分2个阶段即诱导缓解和巩固治疗。前者目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解。 SLE是一种高度异质性疾病，LN的病理、临床表现多种多样，临床表现与病理分型不完全一致，因此尽可能肾活检获得病理分型，根据患者肾脏病理类型制定方案： （1） I、Ⅱ型：按SLE常规治疗；尿蛋白1 g/d时，予泼尼松治疗，并按临床活动程度调整剂量和疗程。 （2） Ⅲ、Ⅳ型：需要泼尼松+免疫抑制剂联合应用。标准疗程为予泼尼松1～1.5 mg/(kg·d)，晨顿服，4周后开始减量，每周减原用量的10％，至小剂量0.5mg/(kg·d)，改隔日晨顿服，继续减量至最小量维持数年。对急进性肾功能减退或临床狼疮高度活动的患者，可先予甲泼尼龙15～30mg/kg或 0.5～1.0 g静脉滴注，每日1次，3d为1个疗程。视病情应用1～3个疗程后改为标准疗程泼尼松口服治疗。治疗期间应注意激素的副作用。 近年资料显示环磷酰胺静脉冲击治疗对肾脏的保护作用优于口服治疗，且不良反应更少。国外多采用每次0.5～1.0g/m2，每月1次，用6次后改为每3个月1次。共2年。国内学者应用的改良方法为环磷酰胺16～20mg/kg 加入生理盐水200ml静脉滴注(时间超过1h )，病情较重者每隔2周冲击1次