54例川崎病临床特点分析及疗效观察.docVIP

川崎病54例临床特点及疗效观察 峨眉山市人民医院儿科 刘雄诚 川崎病是一种病因未明的、以全身血管炎性病变为主要病理改变的发热性疾病。多侵犯冠状动脉，是目前儿科后天性心脏病的主要原因之一。近年有增多趋势，严重危害儿童健康。 其诊断无特异性，早期诊断有一定难度。本文就我院1999年元月——2004年9月住院病人54例的诊断和治疗情况作一分析，以期早期诊断及时治疗。 一、一般资料 54例均符合日本川崎病研究委员会1988年制定的川崎病诊断标准（见表）。其中男30例（55.6%），女24例（44.4%），男:女1.25:1。发病年龄0-1岁12例（22.2%），1-3岁25例(46.3%)，3岁以上19例(35.2%)。最大年龄5岁6个月，最小年龄3月，平均年龄2岁，无明显季节性，未见复发病例。 川崎病诊断标准（1988） A B C 发热持续5天以上 四肢末端变化：急性期手足硬性水肿，掌指红斑，恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮 皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱或痂皮 双眼球结膜充血 口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌，口、咽部粘膜弥漫性充血 非化脓性颈部淋巴结肿大，直径1.5cm 疾病不能被其他已知疾病所解释 二、临床资料 1、发热54例（100%）其中39℃18例（33.3%）；2、 两天内均出现明显不能用发热解释的易“激惹”，烦躁，哭吵不安，兴奋等54例（100%）；3、杨梅舌及唇红皲裂46例（85.2%）， 52.2%（24例）于6天内出现；4、皮疹43例（79.6%）均为一过性多形性皮疹，95.3%（41例）于6天内出现；5、球结膜充血43例（79.6%），51.2%（22例）于6天内出现； 6、颈淋巴结肿大37例（68.5%），56.8%（21例）于6天内出现；7、手足硬肿28例（51.9%）；8、肛周脱屑19例（35.2%）均3天内，手指趾端膜样脱皮35例（64.8%）均11天后。 三、实验室检查 发病后平均9天心脏彩色超声波检查43例（79.6%），心脏冠状动脉有改变12例(27.9%)（冠状动脉扩张10例、动脉瘤2例）；心动过速32例（74.4%）。ESR40mm/h49例(90%)； 血小板300×109/L28例（51.9%）；WBC12×109/L20例（37.0%）。 四、治疗与转归 入院确诊后立即给以IVIG2g/kg，于10-12小时静脉滴注，并辅以VitC、VitE、潘生丁及阿斯匹林30m-50mg/kg/日，热退后10-30mg/kg/日用3个月，有冠状动脉改变则5mg./kg/日维持至消失。体温均于应用IVIG后2小时内降至正常，无一例反弹。用后均于第2日带药出院，门诊随访。其中有1例误诊为过敏性皮疹用强的松后出现冠状动脉瘤达5mm，3 月后缩小至3mm。 五、讨论 1、川崎病最严重的后果就是造成冠状动脉瘤，早期诊断并在7日内用IVIG预防冠状动脉瘤的发生非常重要。本组发热，皮疹，及川崎病面容（ 眼结膜充血、唇红干裂 ）6日内发生率均在80%左右，早期肛周脱屑具有相对特异性，但发生率仅35.9%。本组患儿100%均于两天内出现烦躁不安、哭吵、兴奋、脾气变坏等易“激惹”的性格改变，所以在儿科发热性疾病早期有与疾病不相称的、难以解释的易”激惹”现象应考虑川崎病可能。作者认为这对川崎病的早期诊断非常有意义，可以并入“川崎病面容”中作为早期诊断依据之一，原因尚不明，是否和全身血管炎尤其是脑血管炎有关值得进一步探讨。 2、本组均在平均病程6天内诊断，及时应用IVIG2 g/kg/日一次疗法收到明显疗效，造成冠状动脉改变仅 27.9 %，较报道少。所有病例均于输注IVIG完后2小时体温降至正常，没有一例对IVIG不耐受的，大大缩短了住院天数，家长非常满意。应用激素类药物明显增加冠状动脉损害风险，没有明确适应症不可轻易应用激素类药物。 3、高危因素（采用原田记分法判断：⑴、WBC12×109/L；⑵、血小板数350×109/L；⑶、CRP40.0mg/L；⑷、红细胞压积0.35；⑸、血浆白蛋白35g/L；⑹、年龄〈12月；⑺、性别，男性。发病7天以内记分，每项为一分，记分4分以上者〉患儿即使仅符合5条或4条尚不够诊断标准，但又高度怀疑，以应尽快在7天内不迟于10天应用IVIG以防造成不可挽回的损害。 参考文献 1、李万镇. 加强对川崎病诊断的研究. 中华儿科杂志，2002年2月第40卷第65页 2、王宏伟. 小儿风湿病诊断进展. 中国实用儿科杂志. 2004年5月第19卷第5期268页 3、赵学林.邵淑凤. 川崎病研究进展. 医学综述2003年第9卷第10期618页