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本指南仅针对病理性闭经; 由中华医学会妇产科分会妇科内分泌学组制定; 广泛征求国内专家意见; 适用于全国各级医疗卫生机构及妇科执业医师对闭经的诊断和治疗; 将在中华妇产科杂志发布; 定 义 原发闭经: 年龄超过14岁,第二性征未发育;或年龄超过16岁,第二性征已发育,月经还未来潮。 继发闭经: 正常月经建立后月经停止6个月,或按自身原有月经周期停止3个周期以上。 分 类 —— 按生殖轴病变和功能失调的部位 分 类 —— 按WHO分类 闭经的病因 下丘脑性闭经 特点:下丘脑合成和分泌GnRH↓→FSH↓、LH↓ 垂体性闭经 先天性垂体Gn缺乏症 垂体肿瘤 最常见:分泌PRL的腺瘤 空蝶鞍综合征 希恩综合征 卵巢性闭经 先天性性腺发育不全 →性腺呈条索状,性征幼稚 染色体异常型 (45,XO及其嵌合体 ) 染色体正常型 (46XX; 46XY) 酶缺陷型 (原发性闭经,性征幼稚 ) 17α-羟化酶 17,20碳链裂解酶 芳香化酶缺乏 卵巢抵抗综合征 (可有女性第二性征发育,无卵泡发育和排卵 ) 卵巢早衰(40岁,FSH40U/l,伴雌激素水平下降 ) 子宫性及下生殖道发育异常性闭经 先天性无子宫(MRKH综合征 ) 卵巢发育、女性生殖激素及第二性征完全正常,子宫发育异常 雄激素不敏感综合征(46,XY,性腺是睾丸,T为正常男性水平 ) 完全性→外生殖器女性型,发育幼稚、无性毛发育 不完全性 →可存在腋毛、阴毛,外生殖器性别不清 宫腔粘连 下生殖道发育异常导致的闭经 其他 雄激素增高的疾病 多囊卵巢综合征→排卵障碍及雄激素过多症 分泌雄激素的卵巢肿瘤 明显的高雄激素体征,进行性加重 卵泡膜细胞增殖症 可出现男性化体征 CAH →肾上腺皮质增生和肾上腺合成雄激素增加 甲状腺疾病 甲亢 甲减 闭经的诊断 诊断②-体格检查 智力 身高 体重 第二性征发育情况 其他 有无体格发育畸形 甲状腺有无肿大 乳房有无溢乳 皮肤色泽及毛发分布 原发性闭经性征幼稚,低 Gn者还应检查嗅觉有无缺失 诊断③-妇科检查 内、外生殖器发育情况及有无畸形 已婚妇女可通过检查阴道及宫颈粘液了解体内雌激素的水平 诊断④-实验室辅助性检查 评估雌激素水平以确定闭经程度 孕激素试验 有撤药出血 → 体内有一定内源性E影响 无撤药出血 → ①内源性E低落 → ②子宫病变 雌激素试验(足够量雌激素后加用孕激素) 有撤退性流血 → 排除子宫性闭经 无撤退性流血 → 确定子宫性闭经 激素测定 PRL、TSH 两者均高→甲减; PRL单独↑ → 高PRL血症 FSH、LH FSH40IU/L(相隔一月,两次以上) →卵巢功能衰竭; FSH20IU/L →卵巢功能减退 LH5IU/L或者正常→病变环节在下丘脑或者垂体 其它激素的测定 胰岛素、雄激素(T、DHEAS)、孕酮和17-羟孕酮 染色体检查(高Gn性闭经及性分化异常者 ) 诊断⑤-其它辅助检查 超声检查 →盆腔、子宫、卵巢 基础体温测定 →卵巢排卵功能 宫腔镜检查 →排除宫腔粘连等 影像学检查 头痛、溢乳或高PRL血症→ MRI、CT 明显男性化体征 → 卵巢和肾上腺超声或MRI 高雄激素血症闭经的实验室诊断 原发性闭经的诊断流程 继发性闭经的诊断流程 闭经的治疗须关注的生殖健康问题 精神心理问题; 低雌激素血症引起的健康问题; 对有内源性雌激素的闭经患者的子宫内膜保护; 排卵功能障碍引起的不育问题; 闭经的治疗原则 病因治疗 雌激素替代或/及孕激素治疗 针对疾病病理生理紊乱的内分泌治疗 诱发排卵 辅助生育治疗 病因治疗 雌激素替代或/及孕激素治疗 适用人群:青春期性幼稚患者及成人低雌激素血症 用药原则: 对青春期性幼稚患者,以小剂量起始,达到预期身高后加量;待子宫发育后,定期加用孕激素或采用雌、孕激素序贯疗法。 成人低雌激素血症则先采用雌激素制剂促进和维持全身健康和性征发育;待子宫发育后,定期加用孕激素或采用雌、孕激素序贯疗法。 青春期女孩建议选用天然或接近天然的孕激素,有利于生殖轴功能的恢复。 有雄激素过多体征的患者可采用含抗雄激素作用的孕激素配方制剂。 有内源性雌激素水平的闭经患者则应定期采用孕激素,使子宫内膜定期撤退。 对子宫内膜已发生严重增生病变的闭经患者,如复杂性子宫内膜增生及不典型增生则应采用高效孕激素全周期疗法 。 孕激素试验药物使用指南 雌激素替代或/及孕激素治疗 针对疾病病理生理紊乱的内分泌治疗 诱发排卵 适用人群:有生育要求的闭经患者
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