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* * 黄 疸 Jaundice 1. 来源 ⑴ RBC衰老破坏释出Hb(80～85%) ⑵ 非RBC生成系统: (15～20%) 骨髓幼稚RBC的Hb和肝中含亚铁血红 素的蛋白质(过氧化氢酶、过氧化 物酶、细胞色素酶、肌红蛋白等) 称旁路胆红素 〔胆红素代谢〕 2.运输 上述胆红素附于血清白蛋白上，随血 流至肝脏,称非结合胆红素 3.摄取 非结合胆红素被肝细胞微突摄取,由胞 浆载体蛋白Y和Z 携带到微粒体 〔胆红素代谢〕 4.结合 大部分与葡萄糖醛酸基结合, 形成胆红素葡萄糖醛酸酯,约占75%; 部分与硫酸基结合,约占15%; 部分由甲基或甘氨酸与胆红素羧基结合,约占10%。 统称结合胆红素 〔胆红素代谢〕 5.排泄 结合胆红素主动运转→毛细胆管 →细胆管→胆管→肠道(细菌还原) 尿胆原 (氧化) →尿胆素(粪胆素) 尿胆原(肠) 吸收 → 门静脉 → 肝脏 → 结合胆红素 ─┐ │ │ └→胆汁 → 肠道 ←─┘ 胆红素肠肝循环 小部分尿胆原→体循环→肾排出 〔胆红素代谢〕 血清中胆红素浓度增高，渗入巩膜、皮肤、粘膜等，使其染黄。 血清胆红素浓度↑但肉眼看不出黄疸，称隐性黄疸。 〔概念〕 正常血清总胆红素浓度为： 1.7～17.1ｕmol/L(0.1～1.0mg/dl)当总胆红素≥34ｕmol/L(2mg/dl)时,出现黄疸 非结合胆红素为脂溶性，不能从肾小球 滤过。正常值为：1.7～10.26ｕmol/L （0.1～0.6mg/dl） 结合胆红素为水溶性,能被肾小球滤过。 正常值为： 0～6.8ｕmol/L （0～0.4mg/dl） 〔概念〕 〔黄疸分类〕 病因分类： 溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性(阻塞性) 先天非溶血性 性质分类： 非结合胆红素增高性 结合胆红素增高性 〔病因〕凡能引起红细胞破坏增加者 1.先天性溶血性贫血如:遗传性球形 红细胞增多症、海洋性贫血 2.后天获得性溶血性贫血 如:新生儿溶血、蚕豆病、败血症、 异型输血、蛇毒等 一、溶血性黄疸 hemolytic jaundice 〔发病机制〕 1.红细胞破坏增加, 非结合胆红素↑ 超过肝脏处理能力 2.大量RBC破坏,发生贫血、缺氧, 影 响肝细胞对胆红素代谢功能 一、溶血性黄疸 hemolytic jaundice 〔临床特点〕 1.黄疸轻,呈浅柠檬色; 2.急溶血:寒战、高热、Hb尿、贫血等 3.非结合胆红素↑ 4.RBC↓网织RBC↑ 5.尿胆原↑,粪胆素↑,粪色深 一、溶血性黄疸 hemolytic jaundice 二、胆汁淤积性黄疸 cholestatic jaundice 〔病因〕 1.肝内性:毛细胆管型病毒性肝炎 原发性胆汁性肝硬化 药物性(氯丙嗪) 2.肝外性:胆石、胆道蛔虫、胆管壁炎 症、肿瘤浸润、压迫等 〔发病机制〕 受阻上方胆管内压力↑, 扩张， 毛细胆管破裂, 胆汁中胆红素反流 入血,出现黄疸 二、胆汁淤积性黄疸 cholestatic jaundice
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