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肺静脉狭窄的诊治进展 昊美华 (江西省人民医院心内科，南昌330006) 【关键词】肺静脉；狭窄；诊治：进展 【中图分类号】R541．5【文献标识码】A 【文章编号】1009-0959(2010)02-0203-02 肺静脉狭窄是一少见而棘手的疾病，几乎只见于伴或 合处，或在主肺静脉。大动脉转位手术后也可见肺静脉狭 不伴各种先天性心脏病的幼儿，成人中肺静脉狭窄罕见，报 窄。非靠近肺静脉部位病变的心血管外科手术后也有肺静 道的为数不多的成人病例中常伴有纵隔疾病如肿瘤或纤维 脉狭窄的报道。由于几例都是婴幼儿，不能排除出生时有 性纵隔炎。肺静脉狭窄可分为先天性和继发性的。没有明 潜在的不明显的肺静脉狭窄随后进行性加重的可能。 显原因的肺静脉狭窄称之为先天性肺静脉狭窄。然而，除 2成人肺静脉狭窄 了少部分弥漫性的肺静脉增生外，有学者认为称之为原发 成人原发性肺静脉狭窄罕有报道，其病理表现与儿童肺 性的肺静脉狭窄更合适，因为越来越多的证据表明这种疾 静脉狭窄相似。成人继发性肺静脉狭窄常有明确的原因。 病常是进展性的，出生的时候甚至可能没有肺静脉狭窄。 常见的有肿瘤、结节病或纤维性纵隔炎幢一】。随着导管射频 有明确原因的肺静脉狭窄称为继发性肺静脉狭窄。随着射 消融房颤术的开展，成人继发性肺静脉狭窄最常见的原因是 频消融治疗房颤技术的出现，成人肺静脉狭窄病例增多，本 经导管射频消融术治疗心房纤颤。作为该术的并发症之一， 文就肺静脉狭窄这一少见但严重的疾病的诊治进展作一综 肺静脉狭窄患者常在手术后数周到数月出现症状，如果患者 述。 和医生没有意识到这个医源性肺静脉狭窄的可能性，很容易 1儿童肺静脉狭窄 被漏诊和误诊。患者常表现为气促，咯血。X线检查可见局 儿童肺静脉狭窄以先天性(或原发性)居多，之前常没 部浸润或局部水肿，有些患者在被正确诊断前常被被当成肺 有外科手术或导管干预史，受累的肺静脉段或周围没有活 炎甚而行局部肺切除。由于导管消融技术的不断改进，该并 动性炎症，肺静脉狭窄可以是书架样的不连续狭窄，或是在 发症发生率降低，但并没有消除H，副。任何曾经行房颤消融 肺静脉左房连接处轻微延伸到肺静脉的长段狭窄，也可以 治疗而出现了新的呼吸系统症状的患者，都应该全面彻底 是弥漫性的肺静脉增生。Sadr等在部分尸检肺静脉狭窄评估可能的肺静脉狭窄。 标本发现明显增殖性的‘肌成纤维样’细胞，这些细胞染 3肺静脉狭窄的诊断和评估 色后电子显微镜显示肌细胞和成纤维细胞特征，与肌成纤 一般无创的检查方法足够诊断肺静脉狭窄。在幼儿， 维细胞一致。在机体的其他部位，肌成纤维细胞保留有分 超声心动图可以看见所有肺静脉，彩色多普勒见紊乱血流 化成肌细胞或成纤维细胞的能力。迄今还不明确是否放射 应该怀疑肺静脉狭窄。单相血流或血流速度1．6m／s提示 或化学的抗增殖疗法可改变肺静脉狭窄患者这些细胞的生 潜在的功能性梗阻。对任何新发现的先天性心脏病都应该 长，也不清楚这些细胞是否在一些患者肺静脉里广泛存在， 彻底检查所有肺静脉。有研究表明肺静脉以远(非肺静脉 并可能在创伤如外科手术或射频消融术后过度增长。患儿 和左房)的外科手术后出现肺静脉狭窄，因此对所有术后病 常在出生后头几个月到几年出现症状。且常伴有一个或多 人也应该常规超声检查肺静脉血流。将近一半原发性肺静 脉狭窄患者没有相关的心脏畸形，因此，原因不明的严重肺 个先天性心脏病。估计相关的心脏病发生率是30％-80％， 最常见的先天性心脏病是室间隔缺损。患儿症状出现的时 高压儿童应该彻底检查肺静脉。 问和严重性主要取决于病变肺静脉的支数和狭窄的严重程 磁共振成像是很有用的无创诊断肺静脉狭窄的技术， 度。许多患者在出生后的最初几个月或几年出现明显的呼 可提供三维肺静脉图象，显示肺动脉和肺静脉的异常血流 吸道症状，常有气促和反复发作的肺炎，随着病情进展，肺 形式，而没有电离辐射怕1。磁共振成像的局限是检查费时， 高压越来越明显。咯血可能是比较突出的表现，年龄稍大 空间分辨