南昌大学第一附属医院心内科 李宾公.pptVIP

磁共振表现 MRI表现为右室扩张，常为流出道扩张。 SE序列可见高信号提示脂肪，低信号提示纤维化。 ARVC的右室肌小梁肥大，肌小梁和调节束可见脂肪变性，在T1、T2加权像上均呈高信号、右室短轴和长轴像可以显示作为“心肌发育不良三角区”的右室前壁漏斗部、右室下壁和心尖部的瘤样突出。 节段性室壁运动异常，矛盾运动为主。 进展性病例右室心内膜下脂肪变性可扩展至室间隔。左室病变也不少见。 磁共振表现 心内膜活检 确诊ARVC的有效方法。 利用超声或心室造影引导，于受累心肌局部行活检取样，检出率高。 活检正常不能彻底排除ARVC，须于其他方法综合判断。 ARVC累及右室游离壁多见，增加心脏活检时心脏穿孔的危险性，限制了心肌活检的应用。 2010诊断标准-整体和/或局部运动障碍和结构改变 主要条件 二维超声：右室局部无运动，运动障碍或室壁瘤，伴有以下表现之一： 右室流出道胸骨旁长轴（PLAXRVOT）≥32 mm（体表面积校正后[PLAX/BSA] ≥19 mm/m2) 右室流出道胸骨旁短轴（PSAXRVOT）≥36 mm（体表面积校正后[PSAX/BSA] ≥21 mm/m2) 或面积变化分数≤33％ MRI：右室局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调，伴有以下表现之一： 右室舒张末容积/BSA≥110mL/m2（男）；≥100 mL/m2（女） 或右室射血分数（RVEF）≤40％ 右室造影: 右室局部无运动、运动减低或室壁瘤 2010诊断标准-整体和/或局部运动障碍和结构改变 次要条件 二维超声：右室局部无运动或运动障碍，伴有以下表现之一： --PLAXRVOT≥29 mm 至32 mm（体表面积校正后[PLAX/BSA] ≥16至19 mm/m2) --PSAXRVOT ≥32 mm至36 mm（体表面积校正后[PSAX/BSA] ≥18至21 mm/m2) --面积变化分数33％至≤40％ MRI：--右室局部无运动、运动障碍或右室收缩不协调，伴有以下表现之一： --右室舒张末容积/BSA ≥100ml/m2至110mL/ m2 (男）；≥90 ml/m2至 100 mL/m2 (女） --或右室射血分数（RVEF）40％ 至≤45％。 2010诊断标准-室壁组织学特征 主要条件 至少一份活检标本形态学分析显示残余心肌细胞60％（或估计50％）,伴有右室游离壁心肌组织被纤维组织取代，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织。 次要条件 至少一份活检标本形态学分析显示残余心肌细胞60％～75％（或估计50％～65％）, 伴有右室游离壁心肌组织被纤维组织取代，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织。 2010诊断标准－复极障碍 主要条件 右胸导联T波倒置（V1、V2、V3）,或14岁以上（不伴右束支传导阻滞，QRS≥120ms） 次要条件 V1和V2导联T波倒置（14岁以上,不伴右束支传导阻滞）,或V4、V5、或V6导联T波倒置 V1、V2、V3和V4导联T波倒置（14岁以上,伴有完全性右束支传导阻滞） 2010诊断标准－除极/ 传导异常 主要条件 右胸导联（V1～V3）Epsilon波（在QRS综合波终末至T波之间诱发出低电位信号） 次要条件 标准心电图无QRS波群增宽，QRS110ms情况下，信号平均心电图至少1/3参数显示出晚电位： QRS滤过时程≥114 ms 40μV QRS终末时程(低振幅信号时程) ≥38 msec 终末40 msec平方根电压≤20μV QRS终末激动时间≥55 msec，测量V1或V2或V3导联QRS最低点至QRS末端包括R‘波，无完全性RBBB 2010诊断标准－心律失常 主要条件 持续性或非持续性左束支传导阻滞型室速，伴电轴向上（II、III、avF QRS负向或不确定，avL正向） 次要条件 持续性或非持续性右室流出道型室速，LBBB型室性心动过速，伴电轴向下（II、III、avF QRS正向，avL负向），或电轴不明确。 Holter显示室性早搏24h大于500个 2010诊断标准－家族史 主要条件 一级亲属中有符合专家组诊断标准的ARVC/D的患者 一级亲属中有尸检或手术病理确诊为ARVD/C的患者 经评估明确患者具有ARVC/D致病基因的有意义的突变 次要条件 一级亲属中有可疑ARVC/D患者但无法证实患者是否符合目前诊断标准 可疑ARVD/C引起的早年猝死家族史（35岁） 二级亲属中有病理证实或符合目前专家组诊断标准的ARVD/C患者 2010诊断标准 ARVD/C诊断标准：具备2项主要条件，或1项主要条件加2项次要条件，或4项次要条件。 临界诊断：具备1项主要条件和1项次要条件，或3项不同方面的次要条件。 可疑诊断：具备1项主要条件或2项不同方面的次要条件。