多形性横纹肌肉瘤临床病理学观察.pdfVIP

‘f11量女j!坠、差§!，监；!!!!L!』j笙!!鲞塑i!塑』生!!in』!：!!!!!!!!坠!!：!!!!!：∑!!!．!!!堕!．! ·147 ．论著．人体病理学． 多形性横纹肌肉瘤的临床病理学观察 喻林王坚 【摘要】 目的探讨多形性横纹肌肉瘤(PRMS)的临床病理学特征、鉴别诊断及生物学行为。 方法 回顾性复习2005至2012年间44例PRMS的临床资料、镜下形态和免疫学表型，并分析其预 后。结果 男性33例，女性1l例，主要发生于成年人，特别是40岁以上的中老年人(3l／44， 70．5％)，平均年龄和巾位年龄分别为51岁和55岁，年龄范围为2～85岁。22例肿瘤位于四肢 (50．o％)，16例位于躯十(36．4％)，5例位于内脏(11．4％)，l例位于头颈部(2．2％)。临床上，患者 多以生长迅速的无痛性肿块就诊。肿瘤直径为2．0～17．0Onl，平均7．3eln。组织学上，40例肿瘤显 示多形性肉瘤形态，类似未分化多形性肉瘤／恶性纤维组织细胞瘤，但多数病例中可见数量不等的嗜 伊红色多形性横纹肌母细胞。另4例肿瘤主要由条束状排列的梭形瘤细胞组成，瘤细胞问散在的多 形性横纹肌母细胞。免疫组织化学标记显示，所有病例均弥漫强阳性表达结蛋白(41／41，100％)，多 数病例尚表达肌生成素(18／32，56．3％)、肌调节蛋白(10／21，47．6％)和肌特异性肌动蛋白(21／29， 72．4％)，而平滑肌肌动蛋白多为阴性。29例(65．9％)获得随访资料，12例带瘤生存，17例无瘤生 存，中位无瘤生存和总生存时间分别为6．0个月(平均9．1个月)和8．0个月(平均11．2个月)。 1 3例(44．8％)肿瘤进展(4例复发，9例转移)，中位肿瘤进展时间为6．0个月(平均5．9个月)。结论 多形性肉瘤中的嗜伊红色多形性细胞对PRMS的诊断具有提示性作用。结蛋白弥漫强阳性、平滑肌 肌动蛋白阴性有助于PRMS的诊断，并可与多形性平滑肌肉瘤等肿瘤相鉴别。，PRMS偶可发生于儿 童或青少年，但需注意勿将问变性横纹肌肉瘤误诊为PRMS。PRMS属高度恶性肉瘤，预后较差。 【关键词】软组织肿瘤；横纹肌肉瘤；诊断 featuresof YU ClinicopathologicpleomorphicrhabdomyosarcomaLin，WANGJian．Departmentof of Medical Pathology，CancerHospital，FudanUniversity；DepartmentOncology，ShanghaiCollege，Fudan University，Shanghai200032，China author：WANG cn Corresponding Jian，E—mail：so，itissuetumor@yahoo．COHL To the and 【Abstract】0bjectiveinvestigateelinicopathologiccharacteristics，differentialdiagnosis behaviorsof Theclinical biologic pleomorphicrhabdomyosareoma(PRMS)．Methodsfindings， featuresand werereviewedin44easesof the PRMS(encountered pathological iⅡlmunophenotypes during 2005 was were from to20121．Th