第十四章 痴呆.docVIP

　　第十四章 痴呆 　　 (Dementia)第一节概 述 　　 痴呆(ttementia)是由于脑功能障碍而产生的获得性和持续性智能障碍综合征。智能损害包括不同程度的记忆、语言、视空间功能、人格异常及认知(概括、计算、判断、综合和解决问题)能力的降低，患者常常伴有行为和情感的异常，这些功能障碍导致病人日常生活、社会交往和工作能力的明显减退。 　　 痴呆的发病率和患病率随年龄增高而增加。国外调查显示，痴呆患病率在60岁以上人群中为1％，而在85岁以上人群中达40％一以上；据报道我国痴呆患病率在60岁以上人群中为O．75％一4．69％。随着全球人口的老龄化，痴呆的患病率还将快速上升。由于本病的患病率和致残率高、病程长和治疗开支大等，给病人的家庭和社会都会带来巨大负担和影响。通常引起痴呆的原因包括变性病性和非变性病性(见表14-1)，前者主要包括A|zheimer病、路易体痴呆。Pjck病和额颢痴呆等：后者包括血管性痴呆、感染性痴呆、代谢性或中毒性脑病等。表14—1 临床常见的引起痴呆的疾病变性病性痴呆(deg哪埘“1ve dem~tl”g disorder8) 　　Akhdm盯病 　　胁k病和额颞痴呆(P】ck’sm—and F…te“poral clemerltm) 　　路易体痴呆病(I七wv bod，d-一) 　　 弥漫性路易体病(mff．1日e Lewv bodv di一) 　　 路易体痴呆(Le”y bodv d…tm) 　　 Alzheim旧病路易体型(Le”y bodv v且玎加t ofAlzheimer’8 di一) 　　帕金森病合并痴呆(陆k…n dbe8驰wlth dem~tm) 　　 关岛型帕盒森病一肌萎缩侧索硬化痴呆症 　　皮层基底节变性(∞rtmobBsal degene]_mion) 　　苍白球黑质色素变性(Hallerve小mspak dl一) 　　亨廷顿病(Huntmgton dI一) 　　肝豆状核变性(WilsDn diseas~)非变性病性痴呆(nondegcnemtlve derOeGtlRg m∞rdem) 　　血管性痴呆(vaBcular demeI．1la) 　　脑缺血性痴呆 　　脑出血性痴果 　　皮质下白质脑病(Bins…时r病) 　　合并皮层下梗死和自质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cAI)ASII。)正常颅压脑积zk抑郁和其它精神疾病所致的痴呆练台征感染性疾病所致痴呆神经梅毒、神经钩端螺旋体病、莱姆病等艾落病．痴呆综合征病毒性脑炎朊蛋白病(Dnon dI一)进行性多灶性白质脑病脑肿瘤或占位病变所致痴呆 　　脑内原发或转移脑瘤 　　慢性硬膜下血肿代谢性或中毒性脑病 　　心肺衰竭 　　慢性肝性脑病 　　慢性尿毒症性脑病 　　贫血 　　慢性电解质紊乱 　　维生煮Bt2缺乏、叶酸缺乏 　　药物、{酉精或毒品中毒 　　重金属中毒脑外伤性痴呆 　　 随着对痴呆研究的深入，痴呆的诊断也变得具有挑战性，当认知功能改变继发于某一明显的全身性疾病时，痴呆的诊断可能比较简单；但如病人并无明显的神经系统损害症状和体征，仅有认知功能改变，或病人合并某些神经系统损害症状而无特异性时，诊断就变得比较困难。第二节Alzheimer病 　　 阿尔茨海默病(AkhOl’mer出日ease，AD)是老年人最常见的神经变性疾病，首先由Alzh毹Ⅲer(1907)描述。AD的发病率随年龄增高；65岁以上患病率约为5％，85岁以上为20％，妇女患病率3倍于男性患者。家族性Alz。netmer病(familia-l Aklhelmet d醅髓e，FAD)约占AD患者的10％以下，为常染色体显性遗传，一级亲属，尤其女性危险性高，常于70多岁前发病。 　　 【病因及发病机制】Alzhd㈣病的病因迄今仍不清楚，一般认为可能与遗传和环境因素有关。AD患者海马和新皮层胆碱乙酰转移酶(c”T)及乙酰胆碱(aeetykholine， 　　 一249—Ach)显著减少引起皮层胆碱能神经元递质功能紊乱，被认为是记忆障碍和其它认知功能障碍的原因之一；Meynert基底核是新皮层胆碱能纤维的主要来源，AD早期此区胆碱能神经元即减少，由于Ach台成持续明显不足，chAT减少与痴呆严重性、老年斑及神经原纤维缠结数量增多有关。非胆碱能递质如5一羟色胺(5．HT)、卜氨基丁酸(GABA)、生长抑紊(somatostatin)、去甲肾上腺素(no唧inophfine)及5．HT受体、谷氨酸受体、生长抑素受体均减少，但这些改变是原发性或继发于神经细胞减少尚未确定。 　　 约10％Alzbd眦病患者有明确家族史，尤其是65岁前发病的患者。至今已发现类淀粉蛋白前体(aN0vlold prec删’protelnAPI’)基因、早老素l