雷诺氏病的临床症状.docVIP

雷诺氏 雷诺氏病（雷诺氏综合症）主要为肢端小动脉的痉挛，其原因未完全明确，可能与下列因素有关： 1、中枢神经系统功能失调，使交感神经功能亢进； 2、血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高； 3、病情常在月经期加重，妊娠期减轻，因此有人认为与内分泌有关； 4、肢体小动脉本身的缺陷，对正常生理现象表现出过度反应所致； 5、也有人认为，初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应，其后由于长期的血管痉挛，使动脉内膜增生、血流不畅，若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素，即可作用于病变动脉而引起发作； 6、患者常有家族史，提示可能与遗传有关； 7、免疫和结缔组织病，如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多肌炎、混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎以及Sjogren综合征等； 8、阻塞性动脉病变，如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等； 9、物理因素，如震动性损伤、直接的动脉创伤、寒冷损伤等； 10、某些药物所致，如麦角、铅、铊、砷等中毒，聚氯乙烯，β-阻滞剂，细胞毒药物，避孕药等； 11、影响神经血管机制的因素如颈肋、前斜角肌综合征，胸廓，出口综合征，拐杖使用不当压迫腋部，肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管，颈椎炎或髓核破裂，周围神经炎，脊髓空洞症或脊髓痨等； 12、血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症，真性红细胞增多症，阵发性血红蛋白尿等； 13、有些与偏头痛和变异性心绞痛有关。 雷诺氏病的临床症状 1、雷诺氏病的典型发作过程 当寒冷刺激或情绪激动及精神紧张时，手指皮肤出现苍白和紫绀，手指末梢有麻木、发凉和刺痛，经保暖后，皮色变潮红，则有温热和胀感，继而皮色恢复正常，症状也随之消失。疾病早期，上述变化在寒冷季节频繁发作，症状明显，持续时间长，而在温热季节则反之。如果病情较重，即使在夏季阴雨天气也发作。 　　2、皮色变化常有规律性、对称性 受累手指常呈对称性，皮色变化多按4、5、3、2指顺序发展，拇指因肌肉较多血液供应比较丰富而很少受累，皮色变化先从末节开始逐渐向上发展，但很少超过腕部，都发生在双手，足趾发生雷诺氏病的现象较少见，耳廓、鼻尖、唇皮肤苍白或紫绀者偶见。 　　3、有些病人缺乏典型的间歇性皮色变化，特别是晚期病人，在发作时仅有苍白或紫绀。 　　4、严重病例指端皮肤出现营养障碍 如皮肤干燥、肌肉萎缩、指甲脆裂、甲周易感染，当指动脉狭窄或闭塞后，指端出现浅在性溃疡和小面积坏疽，且伴有剧烈疼痛，溃疡愈合后遗留点状皮肤瘢痕。据报道，指端动脉的器质性变化与病情轻重及病程长短有关，如2—5年，指(趾)动脉闭塞为11%，溃疡形成为1.5%;5—10年以上分别占10%、3%;10年以上分别为36%、3%。 5、全身表现 雷诺氏病病人多有植物神经功能紊乱症状，如易兴奋、感情易冲动、多凝郁闷、失眠多梦等。雷诺氏病无其他全身症状，雷诺氏现象可同时伴有原发病之临床表现 雷诺氏综合征的临床表现 “雷诺氏征”是一种以皮肤苍白、青紫而后潮红，伴以疼痛和感觉异常，并因温暖而恢复正常为特征的血管功能障碍性疾病，多有寒冷、情绪波动以及其他诱发因素。此病最早由Raynaud医生报道因而得名。几乎都发生于年龄在20—40岁的女性，发作与温度有关，有明显的季节性，即在寒冷季节发作频繁，而且持续时间较长，而在温暖季节发作次数少，时间短。 　　典型发作可分为三期： 　　(一)苍白：这是早期表现，发生突然，一般是自指端开始，而后向指根部或手掌发展，但很少超过手腕。皮肤苍白先从一个手指开始，再逐渐累及所有手指，因大拇指血液循环较丰富，所以只在病情较重时才会累及。发作时手部有冷感，局部温度降低，或有麻木、针刺、笨重以及僵硬，还可引起运动障碍或有多汗现象等。系手足末端细小动脉痉挛，导致组织毛细血管血流灌注缓慢，皮肤血管内血流量减少所致。当血流量严重减少或毛细血管内血流停滞时，还会出现“死指”现象。 　　(二)青紫：几分钟后，细小动脉痉挛自行解除，而细小静脉仍处于痉挛状态，阻碍血液流动，此时静脉丛和毛细血管出现缺氧性麻痹，血流缓慢或淤滞，致使血中氧含量减少，于是出现皮肤苍白后的青紫现象。此时自觉症状一般较轻。 　　 (三)潮红：当病人处于温暖环境中，寒冷刺激解除和血管痉挛消失后，细动脉、毛细血管和细静脉反应性充血，于是皮肤变成潮红。此时局部温度增高，可有肿胀及轻度搏动性疼痛。 　　(四)当血液灌流正常后，皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。 　　以上是典型发作表现，也有许多“雷诺氏征”可以不呈上述规律性的连续变化，如先青紫而无苍白或有苍白而无青紫，或不出现潮红而由苍白和(或)青紫而后恢复正常。偶而也会波及鼻尖、颊、耳廓和舌。 雷诺氏病的鉴别诊断