急性髓系白血病.pptVIP

急性髓系白血病 石家庄平安医院血液科七病区主任 马亚辉 定义 亦称急性非淋巴细胞白血病（ANLL），是粒、红、单核、巨核细胞等髓系细胞恶性增生的疾病。 内容 流行病学； 诊断分型； 治疗策略； 预后、微小残留病监测； 典型病例 流行病学 年发病率2-4/10万 中位发病年龄64-70岁 约占AL的70%，其中婴儿、儿童、成人AL中AML分别占55-70%，17-20%，80-90%，婴儿发病以女婴多见，儿童无性别差异，成人男性略多于女性3：2 急性髓系白血病FAB分类 AML-M0 AML-M1:骨髓原粒细胞=90%（非红系），早幼粒细胞很 少，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。 AML-M2: M2a, 骨髓原粒细胞30%-90%（非红系），单核 细胞20%,早幼粒细胞以下阶段10%。 M2b, 骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显增多， 以异常中性中幼粒细胞为主，其胞核常有 核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细 胞30%。 AML-M3:骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主 (30%，非红系），其胞核大小不一，胞浆 中颗粒大小不一，可分为二型： M3a, 颗粒粗大，密集甚或融合； M3b, 嗜苯胺兰颗粒密集而细小 。 急性髓系白血病FAB分类 AML-M4:按粒及单核细胞系形态不同，分四种类型： M4a, 原始及早幼粒细胞增生为主，原幼单和单核细胞 20%（非红系） M4b, 原单核细胞增生为主，原始及早幼粒细胞20%(非 红系）。 M4c, 原始细胞即具粒系又具单核系细胞特征30%非红系） M4Eo, 除以上特征外，有嗜酸颗粒粗大而圆、着色深的 嗜酸细胞，占5-30%（非红系）。 AML-M5: M5a, 骨髓有核细胞中原始单核细胞=80%（非红系）。 M5b, 骨髓有核细胞中原始和幼单核细胞30%， 原始单核 细胞80%. 急性髓系白血病FAB分类 AML-M6:骨髓中红系细胞50%，且常有形态学异常。 骨髓有核细胞中原粒（或+幼单核）细胞 30%,（非红系计数）如血片中原粒（单）细 胞5%，骨髓中20%。 AML-M7:未分化型，外周血有原（小）巨核细胞；骨髓中原 巨核细胞30%；原巨核有电镜或单克隆抗体证实；骨 髓细胞少，常干抽，活检有原始和巨核细胞增多，网 状纤维增多样。 分化型，骨髓及外周血中以单或多圆核病态巨核细胞 为主。 世界卫生组织(WHO)AML分类 伴有重现性遗传学异常AML AML伴有 t(8;21)(q22;q22),(AML1/ETO) AML伴有骨髓异常嗜酸粒细胞，inv(16)(p13;q22)或t(16;16) (p13;q22),(CBFβ/MYH11) APL[AML伴有t(15;17)(q22;q12),(PML/RARα)及变异型] AML伴有11q23(MLL)异常 伴有多系病态造血AML 继发于MDS或MDS/MPD 无先期MDS或MDS/MPD 治疗相关性AML和MDS 烷化剂相关型 拓扑异构酶Ⅱ抑制剂相关型(某些可为淋巴细胞型) 其他型 不另做分类的AML AML 微分化型 AML 无成熟型 AML 有成熟型 急性粒单核细胞白血病 急性原始单核细胞 / 急性单核细胞白血病 急性红白血病（红系 / 粒单核系和纯红系白血病） 急性巨核细胞白血病 急性嗜碱粒细胞白血病