淋巴造血系统课件.ppt

Organization of normal lymphoid system WHO非霍奇金淋巴瘤分类 WHO非霍奇金淋巴瘤分类 WHO霍奇金淋巴瘤分类 WHO 新分类  1994年组成分类委员会 1997年发表了草案 2001年发表了正式文本 介绍常见的NHL类型 前B和前T细胞淋巴母细胞性白血病 /淋巴瘤(ALL) 高度恶性NHL，占成人NHL的4%，但占儿童淋巴瘤的40%，同一疾病的不同阶段。 病理变化：瘤细胞比小淋巴细胞稍大，核分裂象易见，1-2个核仁。 免疫表型： 95%以上表达TdT(末端脱氧核糖核酸转移酶)。T细胞标志：CD2（+）、CD3（+）。B细胞标志：CD19（+）、CD22等。 临床表现：主要累及20岁以下男性，尤其多见儿童。肿瘤进展快，治疗反应好。 小淋巴细胞性淋巴瘤（SLL）/慢性淋巴细胞性白血病（CLL） 同一疾病的不同阶段 病理变化：瘤细胞小，核圆深染，胞浆少，瘤细胞异型性小。几乎所有病例都有骨髓浸润。 免疫表型 ：起源于B细胞 ，因而表达B细胞标志物（CD19，CD20）。 临床表现：SLL和CLL主要见于中老年患者。常见全身性淋巴结肿大伴轻至中度的肝、脾肿大。患者常有低?球蛋白血症，易于感染。 滤泡性淋巴瘤 为来源于滤泡生发中心细胞的低度恶性B细胞淋巴瘤，预后较好。多见于中年人。 病理变化：在低倍镜下，肿瘤细胞形成明显的结节状生长方式，肿瘤性滤泡主要由中心母细胞和中心细胞以不同比例混合组成。 免疫学标志和分子遗传学特点：滤泡性淋巴瘤的肿瘤细胞具有正常生发中心细胞的免疫表型，表达B细胞标志物 ，如CD19（+）和CD20（+），同时呈现bcl-2过度表达。是由于肿瘤细胞的t(14；18）使14号染色体上的IgH基因和18号染色体上的bcl-2基因的过度表达。 套细胞淋巴瘤（MCL） 起源于淋巴滤泡的外套区的B细胞淋巴瘤。 病理变化：瘤细胞比正常淋巴细胞稍大，呈弥漫生长方式。 免疫表型：瘤细胞表达IgM及B细胞标志，CD19（+）、CD20（+）。此外，表达周期蛋白D1（cyclin D1) 。 临床表现：为中度恶性侵袭性肿瘤，多见于40∽50岁之男性。除淋巴结外，脾脏、骨髓及胃肠道均可累及。 弥漫性大B细胞淋巴瘤 为侵袭性的非霍奇金淋巴瘤。以老年人为主，除原发淋巴结外，也可发于咽、胃肠道、皮肤、骨和脑等处。 病理变化：镜下特点为大细胞的弥漫性浸润（类似中心母细胞和免疫母细胞）。 免疫表型及遗传学特点：起源于B细胞。CD19（+）、CD20（+）。若由滤泡型转化来的则有bcl-2表达和t(14;18)。 临床表现：瘤细胞生长快，若不及时诊断和治疗，会在短期内死亡，但能及时联合治疗，完全缓解率可达到60%∽80% 。 Burkitt淋巴瘤 流行于非洲的一些地区，多见于儿童的面部。在世界各地为散发性。 病理变化：由形态单一、中等大小的瘤细胞组成，分裂像多见，并可见吞嗜核碎片的巨噬细胞散在，呈现特征性满天星现象。 免疫组化：瘤细胞表达IgM及B细胞标志如CD19（+）、CD10（+）。 临床表现：Burkitt淋巴瘤是高度恶性肿瘤，但极少发生白血病转化。主要累及儿童及年轻人，男性多于女性，适当化疗后，50%可长期存活。绝大多数Burkitt淋巴瘤细胞内可检出EBV。 霍奇金淋巴瘤的组织学分类 （一）经典型霍奇金淋巴瘤： ①结节硬化型：结节内可见较多的陷窝细胞，多见于年青女性，预后较好。 ②富于淋巴细胞型：可见典型的R-S细胞，但数量少。 预后良好。 ③混合细胞型：可见较多典型R-S细胞，预后较差。 ④淋巴细胞消减型：多见于老年人，预后最差。 （二）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤：结节内淋巴细胞背景上可见散在上皮样细胞和“爆米花”细胞。此类实际上是一种B细胞性淋巴瘤。 是CML最具特征性改变 30%成人ALL和少数AML也存在 脾:白血病细胞明显增生、浸润脾脏，造成巨脾 与类白血病鉴别 CML 类白血病 ph 染色体 有 无 周围血嗜碱性粒细胞 数量增加 数量不增加 粒细胞内 无碱性磷酸酶 碱性磷酸酶升高 患者颈部淋巴结肿大，其原因可能有那些？ （1）炎症 ①淋巴结急慢性非特异性炎。 ②特异性炎：淋巴结结核，淋巴结真菌感染等。 （2）肿瘤 ①淋巴瘤：可为霍奇金或非