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* 电镜下,可见膜性肾小球肾炎时较暗的电子致密的免疫反应物质弥散分布在增厚的基底膜上。银染所见的“火焰”是插入沉积物之间的间质。 * 这是局灶性节段性肾小球硬化病人。三色法染色显示了蓝色的胶原沉积。成人和儿童肾病综合征有1/6是局灶性节段性肾小球硬化。 RNS常见原因 重度系膜增殖性肾小球肾炎 膜增生性肾炎 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化症 (五)严重的病理类型 (六)难以治疗的原发疾病 1.糖尿病肾病 2.脂蛋白肾病 3.乙肝病毒相关性肾炎 4.艾滋病毒相关性肾炎 5.肿瘤合并的肾病 RNS常见原因 1、微小病变肾病 清除感染灶; 调整激素治疗方案(药物剂型、剂量、给药途径、和疗程) 激素联合环磷酰胺(CTX)或环孢霉素A或骁悉或爱若华等治疗。 主要治疗 三、各种病理类型NS治疗 糖皮质激素+ CTX 口服CTX + 口服泼尼松联合治疗 CTX的冲击疗法+口服泼尼松联合治疗 CTX的冲击疗法+甲基强的松龙的冲击疗法联合治疗 主要治疗 MP冲击疗法: MP20~30 mg/ ( kg·d) ,加入5%的葡萄糖液100 ml中静滴,每日1次, 3次为1疗程,冲击治疗后48h,给予强的松1.0mg/ ( kg·d)口服 CTX冲击疗法 CTX 0.6~0.7/ m2 , 每月1次,总剂量 200 mg/ kg ,使用过程中应注意水化。 主要治疗 2、膜增生性肾炎 对激素和细胞毒药物的治疗反应差。病变进展较快,10年后约50%为CRF CTX冲击疗法+甲基强的松龙冲击疗法 糖皮质激素+MMF:疗效不肯定 激素+细胞毒药物+抗凝+潘生丁 主要治疗 膜增生性肾小球肾炎(嗜银染色) 基底膜增厚呈车轨状 膜增生性肾小球肾炎 ( 染色) HE Cap.丛呈分叶状 3、膜性肾病 部分轻型患者可自然缓解。 单用激素治疗膜性肾病无效。 足量激素+环磷酰胺治疗。 MP+苯丁酸氮芥(甲强龙1 g/d,冲击3天,然后口服甲基强的松龙0.4 mg/kg·d,27天,继以苯丁酸氮芥0.2 g/kg·d,共一个月,交替进行3次,总疗程6个月 环孢霉素A 部分病人对雷公藤多甙敏感 各种治疗无效的患者,可试用羟基氯奎。 主要治疗 膜性肾小球肾炎(HE染色) Cap.壁增厚 ????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? ????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? 4、局灶节段性肾小球硬化症 激素+细胞毒类药物,约50%~70%的病人可获缓解。 霉酚酸酯的用法为1.0~1.5 g/d,3~6个月后,缓慢减量,总疗程1~1.5年。 FK506的用法为口服0.1 mg/kg ·d ,维持血药谷浓度4~7 ng/ml,治疗6~12月。 对于治疗4~6个月无效的病例,可快速撤掉激素与细胞毒类药物。 主要治疗 局灶性节段性肾小球硬化 ????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????????? 6、原发病因的治疗 糖尿病肾病:控制血糖,大剂量ACEI+ARB,不用激素 脂蛋白肾病:血液净化去除APe,降脂治疗 乙肝病毒相关性肾炎:控制病毒复制,慎用免疫抑制剂,首先抗病毒治疗 艾滋病毒相关性肾炎:控制病毒复制,慎用免疫抑制剂 肿瘤合并的肾病:控制肿瘤(如MM的化疗等) 主要治疗 四、各病理类型肾综治疗总结 MCD: 15%呈难治性 激素+CTX;CyA,MMF MsPGN:轻系膜少部分,重度系膜呈难治性 激素+CTX,用量足,时间长; MMF,CyA,来氟米特,FK506 MN: 20%可自愈,II期后呈难治性 激素+CTX ;MMF,CyA,来氟米特,FK506 MCGN: 属难治性 激素+CTX;MMF不肯定,CYA不用;抗凝,抗
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