广州HSP诊断与治疗进展吴小川.pptVIP

病理III b、IV级或急性肾炎型、肾病综合征、肾病水平蛋白尿 糖皮质激素+硫唑嘌呤 4项研究共纳入患儿72例,60例接受联合治疗，10例单用硫唑嘌呤治疗，2例单用激素治疗 联合治疗组治愈率60%，有效率100%；单用药物组治愈率40%，有效率60% 联合治疗对于改善临床症状及病理损伤均有明显疗效，且疗效优于单用激素或硫唑嘌呤治疗IIa，B） Pediatr Nephrol, 2005;20(8):1087-92 Rheumatol Int, 2002;22(4):133-7 Pediatr, 2000;136(3):370-5 Clin Nephrol, 1998;49(1):9-14 肾病综合征、肾病水平蛋白尿或病理III b、IV级 糖皮质激素+环孢素A （C,IIa） 3项非对照临床研究 ，共纳入患儿21例 16例均为首次接受治疗，随访1-9年示患儿尿蛋白显著降低 另5例患儿因予强的松、甲强龙和/或环磷酰胺治疗无明显疗效，改用环孢素联合激素治疗 12例重复肾活检示病理损伤好转 平均用药1.4月后，病情出现好转，4例持续缓解，3例环孢素依赖 Pediatr Nephrol, 2003;18(4):347-50 Scand J Rheumatol, 2005;34(5):392-5 Pediatr Nephrol, 2003;18(11):1138-42 肾病综合征、肾病水平蛋白尿或病理III b、IV级 糖皮质激素+霉酚酸酯（B,IIa） 3项国内研究，共纳入患儿56例 1项激素联合MMF（19例）与联合CTX冲击治疗（18例）比较，MMF 对肾病综合征有相近的临床缓解率, 而在缓解蛋白尿和血尿方面,MMF 较CTX更为有效 临床儿科杂志, 2007;25(4): 271-274 另2项研究,19例患儿在激素常规治疗无效后加用MMF治疗6月，除1例无效外均临床有效， 8例治愈 实用药物与临床, 2004;7(4): 87 福建医药杂志, 2004;26(2): 38 肾病综合征、肾病水平蛋白尿或病理III b、IV级 首先糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗 当环磷酰胺治疗效果欠佳、患儿不能耐受CTX时，可更换其他免疫抑制剂 但因这些药物在儿童中应用较少，且部分患儿亦可能产生耐药或依赖，如环孢素A，因此临床需慎重选择 Pediatr Nephrol, 2003;18(11):1138-42 急进性肾炎或病理IV、V级 37例病理IVb级以上 A组20例:甲强龙+尿激酶冲击治疗组 B组17人:甲强龙+尿激酶冲击治疗+CTX口服。 治疗6月后，B组尿蛋白明显少于A组。 重复肾活检:活动性病变均好转，慢性病变 B组较A组好, A组有4人表现为持续性肾病 甲强龙+尿激酶冲击治疗+CTX口服可有效治疗重症紫癜肾 （ B ,IIa）Nephrol Dial Transplant,2004;19(4):858-64 病理IV、V级或急进性肾炎 临床症状重、病情进展快 采用三至四联疗法 甲强龙冲击1~2个疗程后强的松口服 环磷酰胺（或其他免疫抑制剂） 肝素+双嘧达莫（ C ,I） 中国实用儿科杂志, 2001;16(4): 198-200 病理IV、V级或急进性肾炎 除药物治疗外，近年加用血浆置换治疗 有效去除患者血浆中抗体、补体及免疫反应介质等，缓解患儿病情进展（C,IIa） Pediatr Nephrol, 2004;19(8):920-3 预防 1项RCT研究证实肝素有预防肾损害的作用 (III/C)，HSP大部分可以痊愈，所以并不建议常规使用 小样本研究未证实抗血小板药物双嘧达莫，阿司匹林及抗过敏药物赛庚啶有预防肾损害的作用[Ⅴ/E] 预防 积极控制口腔耳鼻喉感染，对皮疹复发持续紫癜性肾炎病人行扁桃体及腺样体切除术有预防效果[Ⅴ/E] 反复发作、持续严重紫癜或出现肾炎表现者采取切除扁桃体加用甲基强的松龙冲击治疗取得良好效果，随访2-10年无复发[Ⅴ/E] 预后 过敏性紫癜预后主要与消化道症状及肾炎有关，近期预后与消化道症状有关，远期预后与肾炎有关 HSP有腹痛表现和使用过糖皮质激素的患儿功能性胃肠病（FGID）发病率更高 （III/D） 过敏性紫癜患儿20%-60%发生紫癜性肾炎 ，终末期肾病（ESKD）的风险度约2%左右 预后 孤立性血尿或蛋白尿表现发生长期肾损伤的比例为1.6% 肾炎或肾病综合征表现发生长期肾损伤的比例为19.5% 肾炎及肾病综合征混合型表现发生长期肾损伤的比例为45-50% 随访 HSP是一个自限性疾病，大部分在8周内都可以痊愈，一年内复发率大约有30-40% 儿童HSP 85%在4周内，91%在6周内，97%在6月内发生肾脏