免疫性疾病（幼年类风湿性关节炎）.pdfVIP

幼年类风湿性关节炎 幼年类风湿性关节炎 （juvenile rheumatoid arthritis JRA ） （juvenile rheumatoid arthritis JRA ） 幼年特发性关节炎 幼年特发性关节炎 （juvenile idiopathic arthritis JIA ） （juvenile idiopathic arthritis JIA ） 概述 概述 自身免疫性反应是由于不同病原诱导的宿主异 自身免疫性反应是由于不同病原诱导的宿主异 常免疫反应，将自身组织和细胞作为靶向。如果 常免疫反应，将自身组织和细胞作为靶向。如果 此种反应非常强烈，引起组织严重和持久的结构 此种反应非常强烈，引起组织严重和持久的结构 和功能破坏，出现临床症状，则称为自身免疫性 和功能破坏，出现临床症状，则称为自身免疫性 疾病。 疾病。 风湿性疾病是一组病因不明的自身免疫性疾病， 风湿性疾病是一组病因不明的自身免疫性疾病， 因其主要累及不同脏器的结缔组织和胶原纤维， 因其主要累及不同脏器的结缔组织和胶原纤维， 故曾被称为结缔组织病和胶原性疾病。 故曾被称为结缔组织病和胶原性疾病。 其发病机制有着共同的规律：感染原刺激具有 其发病机制有着共同的规律：感染原刺激具有 遗传学背景（多基因遗传）的个体，发生异常的 遗传学背景（多基因遗传）的个体，发生异常的 自身免疫反应。 自身免疫反应。 幼年类风湿关节炎是以慢性关节炎为 幼年类风湿关节炎是以慢性关节炎为 特征的儿童疾病。在国外的发病率约为 特征的儿童疾病。在国外的发病率约为 113/10万。 113/10万。 JRA不同于成人类风湿关节炎，它比 JRA不同于成人类风湿关节炎，它比 成人类风湿性关节炎有更多、更突出的全 成人类风湿性关节炎有更多、更突出的全 身症状，但多数患儿预后良好，仅约20% 身症状，但多数患儿预后良好，仅约20% 患儿可能留下关节永久损害及严重残疾。 患儿可能留下关节永久损害及严重残疾。 JRA在１岁以内相对罕见，其他各年龄组均可 JRA在１岁以内相对罕见，其他各年龄组均可 发生，但各种类型又有其相对集中的年龄： 发生，但各种类型又有其相对集中的年龄： 类风湿因子（RF）阳性多关节炎和少关节炎Ⅱ 类风湿因子（RF）阳性多关节炎和少关节炎Ⅱ 型多发生于年长儿（≥８岁）； 型多发生于年长儿（≥８岁）； RF 阴性多关节炎和全身型可发生在任何年龄； RF 阴性多关节炎和全身型可发生在任何年龄； 少关节炎Ⅰ型多发生在６岁以内，≥8 岁男孩 少关节炎Ⅰ型多发生在６岁以内，≥8 岁男孩 的少关节炎可能是幼年强直性脊柱炎 （JAS） 的少关节炎可能是幼年强直性脊柱炎 （JAS） 早期表现。 早期表现。 各亚型间性别比例也不尽相同： 各亚型间性别比例也不尽相同： 多关节两型与少关节Ι型患儿中以女性居多， 多关节两型与少关节Ι型患儿中以女性居多， 少关节Ⅱ型（或JAS早期）以男孩为主， 少关节Ⅱ型（或JAS早期）以男孩为主， 而全身型JRA 患儿男女比例较为接近。 而全身型JRA 患儿男女比例较为接近。 【病因与发病机理】 【病因与发病机理】 JRA 病因不清，与感染诱发易感人群产生异常 JRA 病因不清，与感染诱发易感人群产生异常 的免疫反应有关： 的免疫反应有关： （一）感染因素 病毒感染、肺炎支原体、沙眼 （一）感染因素 病毒感染、肺炎支原体、沙眼 衣原体、细菌感染诱发有关。 衣原体、细菌感染诱发有关。 （二）遗传因素 遗传特性决定了个体在一定条 （二）遗传因素 遗传特性决定了个体在一定条 件下是否发生异常免疫反应及反应类型、程度。 件下是否发生异常免疫反应及反应类型、程度。 特别是人类白细胞抗原（HLA）。如少关节Ⅱ型 特别是人类白细胞抗原（HLA）。如少关节Ⅱ型 HLA-B 阳性率达75%