中国临床肿瘤学会(CSCO)粘蛋白性细支气管-肺泡癌诊疗指南2025.docxVIP

研究报告

PAGE

1-

中国临床肿瘤学会(CSCO)粘蛋白性细支气管-肺泡癌诊疗指南2025

一、概述

1.粘蛋白性细支气管-肺泡癌的定义

粘蛋白性细支气管-肺泡癌（MucinousBronchioloalveolarCarcinoma，MBAC）是一种起源于细支气管和肺泡上皮的恶性肿瘤。其病理特征为肿瘤细胞分泌大量粘蛋白，形成粘液湖，肿瘤组织通常呈囊性或半囊性改变。MBAC在临床上的表现较为隐匿，早期常无症状，随着病情进展，患者可出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状。MBAC的发病机制尚不完全清楚，但研究表明，其可能与吸烟、空气污染、遗传因素以及慢性肺部疾病等因素有关。MBAC的病理诊断主要依据组织学检查，其特征性表现为肿瘤细胞呈立方形或柱状，排列成细支气管或肺泡结构，细胞核染色质增多，核仁不明显。MBAC的分期主要依据肿瘤的大小、累及范围和有无远处转移，临床分期有助于指导治疗方案的选择和预后评估。

2.粘蛋白性细支气管-肺泡癌的流行病学特点

(1)粘蛋白性细支气管-肺泡癌（MBAC）是一种相对罕见的肺部恶性肿瘤，其发病率在全球范围内呈上升趋势。根据流行病学调查，MBAC多见于中老年人群，男性发病率略高于女性。MBAC的发病年龄范围较广，但主要集中在50岁以上，平均发病年龄约为65岁。此外，MBAC在东亚地区，尤其是中国，发病率较高，可能与该地区特定的环境因素、生活习惯和遗传背景有关。

(2)研究表明，MBAC的发病与吸烟密切相关，吸烟者发病率显著高于非吸烟者。此外，空气污染、职业暴露（如石棉、石蜡等）以及慢性肺部疾病（如慢性阻塞性肺疾病、肺结核等）也被认为是MBAC的危险因素。MBAC的发病可能与遗传因素有关，家族性MBAC病例报道较少，但部分患者存在遗传性肺疾病家族史。此外，MBAC的发病可能与肿瘤抑制基因的突变、DNA修复机制的异常以及免疫系统的功能失调等因素有关。

(3)MBAC的地理分布存在差异，高发地区主要集中在工业发达、空气污染严重的地区。在亚洲、北美和欧洲的部分国家，MBAC的发病率较高。近年来，随着全球范围内环境改善和公共卫生意识的提高，MBAC的发病率有所下降。然而，由于MBAC的早期症状不明显，容易被误诊或漏诊，导致部分患者确诊时已处于晚期，预后较差。因此，加强对MBAC的流行病学监测和早期筛查，对于提高患者生存率和改善生活质量具有重要意义。

3.粘蛋白性细支气管-肺泡癌的病理特征

(1)粘蛋白性细支气管-肺泡癌（MBAC）的病理特征主要体现在肿瘤细胞的形态学和组织学上。MBAC的肿瘤细胞通常呈立方形或柱状，具有丰富的胞浆，并分泌大量粘蛋白。这些粘蛋白在肿瘤细胞周围形成典型的粘液湖，是MBAC的一个重要特征。肿瘤细胞通常排列成细支气管或肺泡结构，有时也可见实性或微乳头状结构。

(2)MBAC的病理学检查可见肿瘤细胞核染色质增多，核仁不明显，核分裂象较少，这些特点与典型的细支气管-肺泡癌（BAC）相似。然而，MBAC的肿瘤细胞分泌粘蛋白的能力更强，粘液湖的形成是MBAC区别于其他类型肺腺癌的关键特征。MBAC的粘蛋白含量高，可能导致肿瘤组织质地较软，易于拉丝。

(3)在免疫组化方面，MBAC的肿瘤细胞通常表达TTF-1和NapsinA等肺腺癌标志物，同时可能表达CK7和CK20等上皮性标志物。部分MBAC病例还可能表达p63等肌上皮标志物。MBAC的病理诊断需结合临床病史、影像学检查和组织学特征进行综合判断，以排除其他类型的肺肿瘤。

二、诊断

1.病史采集

(1)在病史采集过程中，详细询问患者的个人和家族病史至关重要。对于粘蛋白性细支气管-肺泡癌（MBAC）的患者，需重点关注吸烟史、职业暴露史、慢性肺部疾病史以及遗传病史。吸烟史应详细记录吸烟的起始年龄、每日吸烟量、吸烟年数等信息。职业暴露史包括长期接触石棉、石蜡等有害物质的情况。慢性肺部疾病史如慢性阻塞性肺疾病（COPD）、肺结核等，以及家族中是否有类似疾病的患者，都应详细记录。

(2)对于MBAC患者，询问其临床表现同样重要。患者是否出现咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛、体重下降等症状，以及症状的出现时间和持续时间。此外，了解患者是否有咯血、乏力、食欲不振、盗汗等全身症状，有助于判断患者的病情严重程度和治疗方案的选择。对于既往有肺部疾病的患者，询问其疾病的治疗史、疗效及并发症情况。

(3)在病史采集过程中，还需关注患者的日常生活习惯，如饮食习惯、运动习惯、居住环境等。了解患者是否长期处于空气污染较严重的地区，以及是否存在不良的生活习惯，如过度饮酒、长期熬夜等。此外，询问患者是否有长期接触放射性物质、化学物质等有害物质的情况，以便评估其MBAC发病的风险。在病史采集过程中，应注意倾听患者的描述，关注其情绪变化，以