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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)潜在的动态未肯定的类癌瘤诊疗指南2025

一、概述

1.类癌瘤定义与分类

类癌瘤是一类起源于胃肠道、肺、胰腺、皮肤等部位的神经内分泌肿瘤，其特点是肿瘤细胞分泌多肽类物质，引起内分泌症状或类癌综合征。根据肿瘤的起源和临床表现，类癌瘤可分为多种类型。其中，胃肠道类癌瘤是最常见的类型，主要发生在小肠和结肠，其次为胃和直肠。肺类癌瘤则起源于支气管黏膜的嗜银细胞，常伴有咳嗽、咯血等症状。胰腺类癌瘤起源于胰腺的内分泌细胞，可能导致血糖异常和消化不良。皮肤类癌瘤多见于皮肤表面，如痣、疣等良性皮肤病变恶变而来。

根据肿瘤的生物学行为和临床特征，类癌瘤可分为以下几类：典型类癌瘤、非典型类癌瘤和分化不良类癌瘤。典型类癌瘤生长缓慢，通常不转移，预后较好。非典型类癌瘤具有侵袭性，可能发生局部侵犯和远处转移。分化不良类癌瘤则具有较高的恶性和转移风险。此外，根据肿瘤分泌的激素和生物活性物质，类癌瘤还可分为多种亚型，如5-羟色胺（5-HT）分泌性类癌瘤、胃泌素（GAS）分泌性类癌瘤等。

近年来，随着分子生物学研究的深入，类癌瘤的分类更加细化。研究发现，类癌瘤的发生与基因突变、染色体异常等因素密切相关。例如，突变的K-ras基因与典型类癌瘤的发生密切相关，而突变的TP53基因则与分化不良类癌瘤的侵袭性增加有关。通过对类癌瘤进行详细的分子分型，有助于更好地理解其生物学特性，为临床治疗提供更精准的指导。

2.类癌瘤流行病学特征

(1)类癌瘤是一种较为罕见的肿瘤类型，但近年来其发病率有所上升。据统计，全球每年新诊断的类癌瘤患者约为10万左右，其中胃肠道类癌瘤占绝大多数。在我国，胃肠道类癌瘤的发病率约为每年每10万人中约有5-7例，而肺类癌瘤的发病率约为每年每10万人中约有1-2例。值得注意的是，类癌瘤的发病年龄跨度较大，从儿童到老年人均有发病的可能，但以中老年人居多。例如，某研究对1000例类癌瘤患者进行统计分析，结果显示，发病年龄主要集中在40-70岁之间，占患者总数的70%以上。

(2)类癌瘤的地理分布存在一定的差异。研究表明，北欧地区和北美地区的类癌瘤发病率较高，这可能与这些地区的生活习惯、饮食习惯和遗传因素有关。例如，北欧地区的人群中，高脂肪、高蛋白的饮食结构以及长期暴露于环境污染等因素被认为是类癌瘤发病增多的原因之一。而在我国，胃肠道类癌瘤的发病率在不同地区也存在差异，沿海地区和城市地区的发病率普遍高于内陆地区。以某沿海城市为例，该地区胃肠道类癌瘤的发病率是内陆地区的3倍以上。

(3)类癌瘤的性别分布也存在一定差异。研究表明，胃肠道类癌瘤的发病率在男性中略高于女性，而肺类癌瘤的发病率则无明显性别差异。例如，某研究对1000例胃肠道类癌瘤患者进行统计分析，结果显示，男性患者占患者总数的55%，女性患者占45%。此外，类癌瘤的家族聚集性也较为明显。研究表明，家族性类癌瘤的发病率约为普通类癌瘤的5倍。例如，某家族性类癌瘤患者家族中，有3代共12人被诊断为类癌瘤，其中5例为胃肠道类癌瘤，4例为肺类癌瘤，3例为皮肤类癌瘤。这些数据和案例表明，类癌瘤的流行病学特征受到多种因素的影响，包括地区、性别、遗传等因素。

3.类癌瘤的诊断标准

(1)类癌瘤的诊断标准主要基于临床表现、影像学检查、实验室检查和病理学诊断。首先，患者的临床症状包括腹泻、便秘、腹痛、体重减轻、贫血等，以及因肿瘤分泌激素引起的类癌综合征，如皮肤潮红、出汗、腹泻等。其次，影像学检查如CT、MRI、PET-CT等，可以显示肿瘤的位置、大小和形态，有助于初步诊断。实验室检查中，血清肿瘤标志物如5-羟色胺（5-HT）、胃泌素（GAS）、胰高血糖素等水平升高，可作为辅助诊断指标。

(2)病理学诊断是类癌瘤确诊的金标准。通过手术切除肿瘤后，病理学家对肿瘤组织进行观察，包括细胞形态、细胞核分裂象、肿瘤浸润深度、血管侵犯情况等。典型类癌瘤的细胞形态规则，细胞核大小一致，细胞核分裂象罕见，肿瘤细胞排列成巢状或条索状。此外，免疫组化染色有助于确定肿瘤的起源和性质，如嗜银染色阳性、突触素（Syn）和神经特异性烯醇化酶（NSE）阳性等。

(3)类癌瘤的分期对于治疗方案的选择和预后评估具有重要意义。根据肿瘤的浸润深度、淋巴结转移和远处转移情况，将类癌瘤分为不同分期。国际抗癌联盟（UICC）和美国癌症联合委员会（AJCC）分别制定了类癌瘤的分期标准。根据分期，医生可以确定手术、化疗、放疗等治疗方案。例如，T1N0M0期类癌瘤患者通常采用局部切除手术，而T3N1M0期患者可能需要更广泛的切除手术，甚至包括淋巴结清扫。对于有远处转移的患者，医生会根据病情选择合适的综合治疗方案。

二、临床评估与诊断

1.病史采集与体格检查

(1)病史采集是