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上海交通大学医学院附属仁济医院
风湿病学科
鲍春德;血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。
它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。
血管炎症，破坏的后果，造成受累血管所供血的组织缺血，炎症。;诊断困难：
较少见，发病率低
临床表现差不多
全身血管均可受累
根据临床症状难以作出诊断
;多脏器累及，持续时间长（如皮疹，
关节炎，垂足，肺肾累及）
不同年龄组患同一种病变，如中风，
心梗
全身症状与体征不符
;1993年，ChapelHillConsensusConference
大血管血管炎：巨细胞（颞）动脉炎
多发性大动脉炎
中等大小血管血管炎：结节性多动脉炎（PAN）
川畸病（KawasakiDis.）
小血管血管炎：Wegener‘s肉芽肿，
Churg-Strauss综合征，
显微镜性多动脉炎，
Henoch-Schonlein综合征(紫癜)
原发性冷球蛋白血症，
皮肤白细胞破屑性血管炎
;Wegener’s肉芽肿
ANCA-相关血管炎Churg-Strauss综合征
显微镜下多动脉炎（MPA)
非ANCA-相关血管炎-结节性动脉炎等
;血管炎？;血管炎;小血管炎鉴别诊断;1;;结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断
单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义也不大
ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎
持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗
ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发;;易累及肾脏、呼吸系统、神经系统
ANCA阳性
肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性;受累系统;特征;肺部表现
肺的表现 发病时(％) 总发生率(％)
肺累及 45 87
放射学发现
肺浸润 25 67
肺结节 23 58
肺症状
咳嗽 19 46
咯血 12 30
胸膜炎 10 28
支气管镜检查：排除感染
肺功能检查：阻塞性通气障碍
;WG：肺活检所见
病理所见 发生率（％）
开胸肺活检
血管炎＋坏死 89
肉芽肿＋坏死 90
肉芽肿＋血管性坏死91
经支气管镜活检
血管炎 7
肉芽肿＋血管炎 5
;项目;项目;39例ANCA相关性血管炎患者的分类;1.哮喘;中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等
肾脏损害
肺部累及
P-ANCA阳性
肾或肺组织活检
;PAN与MPA的区别
特征 PAN MPA
受累血管类型 中及小A.小血管（Cap，
(肌肉A.)
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