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2025-10-15 发布于海南
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噬血细胞综合征2025.docx

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噬血细胞综合征2025

噬血细胞综合征（HLH）是一种严重威胁生命的临床综合征，其特点是失控的炎症反应。若不及时适当治疗，常导致多器官衰竭和死亡。从生物学角度看，HLH研究增进了我们对免疫系统及免疫抑制不足所引发有害后果的理解。临床上，该病虽常可治疗，却仍存在大量漏诊现象，导致诸多不必要的死亡。

HLH综合征通常分为原发性（遗传性，孟德尔遗传）和继发性（获得性，非孟德尔遗传）两种类型（表1）。原发性HLH（包括最常见类型家族性HLH）主要累及儿童群体，尤其是婴幼儿；而继发性HLH在成人中更为常见。感染、肿瘤和自身免疫性疾病是继发性HLH最常见的诱发因素，其中由自身免疫性疾病引发的HLH又称为巨