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漏斗胸疾病诊疗专家共识总结2024
漏斗胸作为一种常见的先天性胸壁畸形,其特征性的胸骨及肋软骨向后方凹陷不仅影响患者胸廓外观,更可能对心肺功能及心理健康造成不良影响。近年来,随着临床研究的深入和诊疗技术的进步,关于漏斗胸的规范化诊断与治疗不断涌现新的见解。为进一步统一认识、优化临床决策,相关领域专家结合必威体育精装版循证医学证据,制定并更新了漏斗胸诊疗专家共识,旨在为临床实践提供更为精准、个性化的指导。本文将对2024年必威体育精装版专家共识的核心内容进行梳理与解读。
一、漏斗胸的临床特征与评估
(一)定义与流行病学特点
漏斗胸主要表现为胸骨中下段及其相连的肋软骨向脊柱方向凹陷,形成类似漏斗状的胸壁畸形。其在胸壁畸形中相对常见,男性发病率显著高于女性。病因学研究提示,遗传因素可能在发病中扮演重要角色,部分患者存在家族聚集倾向,但具体的遗传模式及分子机制仍有待进一步阐明。此外,胚胎时期胸壁发育异常、胸骨与肋软骨生长失衡等因素也被认为与漏斗胸的发生相关。
(二)临床表现与诊断
漏斗胸的临床表现具有明显的个体差异。轻症患者可能仅表现为轻微的胸骨凹陷,对心肺功能无显著影响,多因外观问题就诊或在体检时发现。中重度患者则可能出现较为明显的胸廓畸形,伴随活动后胸闷、气促、耐力下降等症状,部分患者还可能出现心悸、胸痛等不适。严重的畸形不仅限制肺的扩张,影响通气功能,长期还可能导致心脏受压、移位,影响循环效率。
诊断主要依据典型的临床表现和影像学检查。胸部X线片可初步显示胸骨凹陷程度及心脏受压情况。胸部CT扫描是目前诊断漏斗胸及评估其严重程度的金标准,通过CT计算的Haller指数(胸骨最凹陷处至椎体前缘的距离与同一平面胸廓横径的比值)是评估畸形严重程度的重要量化指标。此外,心电图、心脏超声及肺功能检查有助于全面评估患者的心、肺功能状况,为治疗决策提供依据。
(三)病情严重程度评估
共识强调,漏斗胸的病情评估应结合患者的症状、体征、影像学表现及心理社会因素进行综合判断。除Haller指数外,还应考虑凹陷的对称性、胸骨旋转程度、对心肺功能的影响程度以及患者(尤其是青少年患者)的心理困扰程度。对于儿童患者,还需关注畸形对胸廓生长发育的潜在影响。多维度的评估有助于更精准地选择治疗时机和治疗方式。
二、漏斗胸的治疗策略
(一)非手术治疗
非手术治疗主要适用于年龄较小(通常认为学龄前儿童)、畸形程度较轻、Haller指数未达到手术标准或暂不适宜手术的患者。
1.胸廓锻炼与体位矫正:指导患者进行适当的扩胸运动、深呼吸训练等,有助于增强胸壁肌肉力量,改善胸廓顺应性。对于某些姿势性因素加重的轻度畸形,可能有一定帮助,但疗效因人而异。
2.真空吸盘治疗:作为一种微创的非手术治疗方法,真空吸盘通过在凹陷区域产生负压,逐步将胸骨及肋软骨向外牵拉,以期改善胸廓外观。共识指出,真空吸盘治疗对于部分特定病例(如年龄较小、凹陷程度不重、皮肤弹性较好者)可能有效,但其长期疗效及对胸廓生长发育的影响仍需更多长期随访数据支持。治疗过程中需严格掌握适应证和操作规范,并密切观察疗效及不良反应。
(二)手术治疗
手术是治疗中重度漏斗胸的主要方法,其目的在于矫正胸廓畸形,解除心肺压迫,改善心肺功能,提升患者生活质量及心理健康。
1.手术适应证与禁忌证:共识明确,手术适应证主要包括:(1)中重度漏斗胸,Haller指数达到一定标准(具体数值需参考必威体育精装版共识原文);(2)患者出现明显的心肺功能受损症状,如活动后气促、呼吸困难、反复肺部感染等;(3)胸廓畸形导致明显的心理障碍,影响日常生活及社交;(4)非手术治疗效果不佳或畸形进行性加重。手术禁忌证则包括严重的基础疾病无法耐受手术、凝血功能障碍、急性感染期等。
2.手术方式的选择:
*Nuss手术(微创漏斗胸矫正术):目前已成为漏斗胸手术治疗的主流术式。该手术通过两侧胸壁小切口,在胸腔镜辅助或完全胸腔镜下,将特制的弧形钢板经胸骨后、纵隔前方穿过,支撑并抬举凹陷的胸骨及肋软骨,从而达到矫正畸形的目的。Nuss手术具有创伤小、恢复快、美容效果好等优点。共识对Nuss手术的关键技术环节,如钢板的选择与塑形、支撑点的设计、固定方式等进行了详细阐述和规范。
*Ravitch手术(胸骨抬举术)及改良术式:作为传统的开放手术方式,Ravitch手术通过切除部分畸形的肋软骨,游离胸骨并将其抬举固定。目前主要适用于一些复杂病例,如合并明显胸骨旋转、不对称畸形、复发漏斗胸或Nuss手术难度较大的病例。
*其他术式:如反Nuss手术、保留肋软骨的胸骨抬举术等,在特定情况下也有应用,但需根据患者具体情况个体化选择。
3.Nuss手术的关键技术要点与围手术期管理:共识强调,Nuss手术的成功与否取决于手术团队的经验和对细节的把控。包括术前精确的测量与钢板
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