2025肺动脉高压孕全程管理共识解读PPT课件.pptxVIP

（2025年版）肺动脉高压妇女孕前、孕期及产后管理中国专家共识解读守护母婴健康的专业指南

目录第一章第二章第三章肺动脉高压概述孕前评估与管理孕期监测要点

目录第四章第五章第六章多学科协作管理分娩期处理策略产后随访管理

肺动脉高压概述1.

定义与分类标准肺动脉高压（PH）是指静息状态下经右心导管测得的平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg（海平面），或运动状态下≥30mmHg，同时肺血管阻力（PVR）3Wood单位，需排除左心疾病、肺部疾病等继发因素。血流动力学定义依据WHO功能分级（I-IV级）和血流动力学参数（如右房压、心指数）进行分层，其中IV级患者孕产妇死亡率高达50%，需严格避孕。严重程度分级

血管重构核心机制肺小动脉内皮细胞功能障碍导致血管收缩因子（如内皮素-1）与舒张因子（如一氧化氮）失衡，伴随平滑肌细胞增殖、内膜纤维化及丛样病变形成，最终引起肺血管阻力进行性升高。右心后负荷恶性循环肺动脉压力持续升高导致右心室代偿性肥厚，继而引发三尖瓣反流、右心扩张，最终因冠状动脉灌注不足和室间隔左移导致全心衰竭。妊娠期特殊恶化机制妊娠期血容量增加50%、心输出量增加30-50%，分娩时宫缩进一步加重心脏负荷，而产后子宫收缩使回心血量骤增，易诱发肺动脉高压危象。缺氧-炎症交互作用低氧诱导因子（HIF-1α）激活促炎细胞因子（如IL-6、TNF-α），加剧血管重塑；同时剪切应力异常促进血小板衍生生长因子（PDGF）释放，加速平滑肌迁移增殖理生理机制

流行病学特征我国PAH患病率约15-50/百万，妊娠合并PAH孕产妇死亡率达16-30%，显著高于普通孕妇（0.018%），其中围产期死亡占62%发生于产后72小时内。发病率与死亡率育龄女性以结缔组织病相关PAH最常见（占34.8%），其次为先心病相关PAH（28.5%），特发性PAH患者平均诊断年龄35±11岁与生育期高度重叠。高危人群分布基层医院误诊率高达40%，三级医院多学科团队管理可使死亡率降低至9.7%，但西部偏远地区孕产妇转诊延迟仍导致不良结局增加2.3倍。地域医疗差异

孕前评估与管理2.

WHO心功能Ⅲ-Ⅳ级患者根据世界卫生组织（WHO）妊娠风险分类，静息状态下即出现呼吸困难（NYHA心功能Ⅲ级）或无法平卧（Ⅳ级）的肺动脉高压（PAH）患者绝对禁忌妊娠。此类患者妊娠期死亡率高达30-50%，需在孕前明确告知风险并签署知情同意书。重度肺动脉高压（mPAP≥50mmHg）超声心动图或右心导管检查显示平均肺动脉压≥50mmHg，或合并右心室功能不全（TAPSE16mm）、心包积液等高风险特征者，应严格避孕。这类患者即使接受靶向药物治疗，妊娠期仍易发生右心衰竭和猝死。妊娠禁忌症筛查

风险分级标准低风险组（Ⅰ级）：包括特发性PAH稳定期患者（mPAP35mmHg）、先心病相关PAH术后残余轻度高压（mPAP25-40mmHg）且心功能Ⅰ-Ⅱ级。此类患者需多学科团队严密监测下可考虑妊娠，但需提前3个月优化靶向药物治疗方案。中风险组（Ⅱ级）：涵盖结缔组织病相关PAH（如系统性硬化症）、慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）不可手术者，以及mPAP40-49mmHg但运动耐量良好（6MWD400m）者。建议孕前接受心肺运动试验评估，妊娠期间需每月住院评估。高风险组（Ⅲ级）：包含门脉性肺动脉高压、HIV相关PAH及遗传性PAH患者，或合并严重右心功能不全（BNP300pg/ml）、低氧血症（静息SpO290%）者。此类患者妊娠死亡率20%，应强制采取长效避孕措施。

长效可逆避孕（LARC）优先推荐左炔诺孕酮宫内缓释系统（LNG-IUS）或铜制宫内节育器，避孕有效率99%。对于PAH患者，需在全身麻醉下由经验丰富的妇科医师操作，避免阴道分娩时放置以防感染性心内膜炎。屏障联合激素避孕对不宜使用宫内节育器者，可选用含15-20μg炔雌醇的复合口服避孕药（COC）联合避孕套。但需注意抗凝患者禁用COC，且所有激素避孕需在PH专科医师指导下使用，定期监测血栓形成风险。避孕方案选择

孕期监测要点3.

右心导管检查：妊娠合并肺动脉高压（PAH）患者需定期行右心导管检查，直接测量肺动脉压力、肺血管阻力和心输出量，动态评估血流动力学变化，指导治疗调整。检查时机建议在孕前基线评估、孕早期及病情变化时进行。超声心动图监测：每1-2个月需通过超声心动图间接评估肺动脉收缩压（PASP）、右心室功能（如TAPSE、右心室面积变化分数）及三尖瓣反流程度，警惕右心衰竭征象（如右心室扩大、室间隔偏移）。生物标志物检测：联合监测BNP/NT-proBNP水平，若持续升高提示右心负荷加重或功能恶化，需结合临床及时干预。血流动力学监测

6分钟步行试验（6MWT）定期进行以评估运动耐量变化，步行距离减少15%或S