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胆管癌诊疗指南

胆管癌的定义与流行病学

胆管癌是指发生在肝外胆管，即左右肝管至胆总管下端的恶性肿瘤。根据肿瘤生长的部位，胆管癌可分为上段胆管癌、中段胆管癌和下段胆管癌，其中上段胆管癌又称肝门部胆管癌，最为常见。

胆管癌在全球范围内的发病率存在一定的地域差异，在西方国家，胆管癌的发病率相对较低，约为1-2/10万；而在东南亚等地区，发病率相对较高。近年来，胆管癌的发病率在全球范围内呈逐渐上升趋势。胆管癌好发于50-70岁的中老年人，男性略多于女性。

病因与发病机制

胆管癌的病因目前尚未完全明确，但大量研究表明，以下因素与胆管癌的发生密切相关：

-胆管慢性炎症：胆管的慢性炎症刺激是胆管癌发生的重要危险因素之一。例如原发性硬化性胆管炎（PSC），这是一种病因不明的慢性胆汁淤积性肝病，患者胆管壁会出现进行性炎症、纤维化和狭窄，患胆管癌的风险比正常人高出10-30倍。此外，胆管结石、胆管寄生虫感染等也可引起胆管慢性炎症，长期的炎症刺激可导致胆管上皮细胞发生化生、不典型增生，最终发展为胆管癌。

-胆管先天性异常：胆管囊肿是一种先天性胆管发育异常疾病，患者胆管壁先天性薄弱，导致胆管呈囊性扩张。胆管囊肿患者发生胆管癌的风险明显增加，癌变率可高达10%-30%。这可能与囊肿内胆汁引流不畅、细菌感染、胆酸代谢异常等因素有关，这些因素长期作用于胆管上皮细胞，促使其发生癌变。

-病毒感染：乙肝病毒（HBV）和丙肝病毒（HCV）感染与胆管癌的发生也有一定关联。研究发现，HBV或HCV感染患者的胆管癌发病率较正常人有所升高。病毒感染可能通过影响机体的免疫功能、诱导胆管上皮细胞基因突变等机制，促进胆管癌的发生发展。

-其他因素：长期接触某些化学物质，如石棉、亚硝胺等，可能增加胆管癌的发病风险。此外，肥胖、糖尿病、吸烟、酗酒等不良生活方式也可能与胆管癌的发生有关。

临床表现

-黄疸：黄疸是胆管癌最常见的症状，约90%-98%的患者会出现黄疸。黄疸通常呈进行性加重，表现为皮肤和巩膜黄染、尿色加深如浓茶样、大便颜色变浅甚至呈陶土色。这是由于胆管癌阻塞胆管，导致胆汁排泄受阻，胆红素反流入血所致。

-腹痛：部分患者可出现右上腹或上腹部疼痛，疼痛性质可为隐痛、胀痛或钝痛，少数患者可出现绞痛。腹痛的原因可能与胆管梗阻、胆管内压力升高、肿瘤侵犯周围组织等因素有关。

-消化不良：患者常出现食欲不振、恶心、呕吐、腹胀等消化不良症状，这是由于胆汁排泄不畅，影响脂肪的消化和吸收所致。

-发热：约20%-30%的患者可出现发热，体温一般在38℃左右，少数患者可出现高热。发热的原因可能与胆管感染、肿瘤坏死吸收等因素有关。

-腹部肿块：少数患者可在右上腹触及肿块，肿块质地较硬，表面不光滑，活动度差。腹部肿块可能是肿瘤本身，也可能是肿大的肝脏或胆囊。

诊断方法

-实验室检查

-肝功能检查：血清胆红素升高，以直接胆红素升高为主，这是胆管梗阻的重要指标。同时，血清碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）等胆管酶也会明显升高。转氨酶可轻度升高，当胆管梗阻合并感染时，转氨酶可显著升高。

-肿瘤标志物检查：癌胚抗原（CEA）、糖类抗原19-9（CA19-9）等肿瘤标志物在胆管癌患者中可升高。其中，CA19-9是目前诊断胆管癌应用最广泛的肿瘤标志物，其敏感性和特异性相对较高。但需要注意的是，CA19-9在其他消化系统肿瘤及一些良性疾病中也可能升高，因此不能仅凭CA19-9升高确诊胆管癌，需结合其他检查结果综合判断。

-影像学检查

-超声检查：超声检查是胆管癌的首选检查方法，具有无创、便捷、可重复性强等优点。超声可清晰显示胆管扩张的部位、程度及有无肿块，并可初步判断肿块的大小、形态、边界等。彩色多普勒超声还可观察肿块内部及周边的血流情况，有助于判断肿瘤的良恶性。

-CT检查：CT检查能更准确地显示胆管癌的部位、大小、与周围组织的关系以及有无淋巴结转移等情况。增强CT扫描可进一步提高肿瘤的检出率，并有助于判断肿瘤的血供情况。对于肝门部胆管癌，CT检查还可清晰显示肝门部血管的受累情况，为手术方案的制定提供重要依据。

-磁共振成像（MRI）及磁共振胰胆管造影（MRCP）：MRI对软组织的分辨能力较强，能更清晰地显示胆管癌的病变范围及周围组织的侵犯情况。MRCP是一种无创的胆管成像技术，可清晰显示胆管的形态、结构及梗阻部位，对胆管癌的诊断具有重要价值。它可以直观地显示胆管树的全貌，明确肿瘤的位置、范围以及胆管的梗阻程度，为手术治疗提供重要的影像学信息。

-经皮肝穿刺胆管造影（PTC）和内镜逆行胰胆管造影（ERCP）：