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深度剖析《KDIGO2025版儿童肾病综合征临床实践指南》

一、引言

儿童肾病综合征（NephroticSyndrome，NS）作为儿童时期最为常见的肾小球疾病之一，一直是儿科肾脏病领域的重点关注对象。近年来，随着对NS发病机制研究的不断深入，以及临床诊疗经验的持续积累，相关的诊治理念和方法也在不断更新。在此背景下，改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）于2025年发布了《KDIGO2025版儿童肾病综合征临床实践指南》。这一版指南整合了必威体育精装版的临床研究证据以及专家共识，对儿童激素敏感型肾病综合征（SSNS）与激素耐药型肾病综合征（SRNS）的诊治策略进行了全面更新，为临床医生提供了更为科学、精准且实用的指导，在儿童肾病综合征的诊疗历程中具有里程碑式的意义。本文将对该指南的核心内容展开深度解读。

二、指南的制定背景与目的

在全球范围内，儿童肾病综合征的发病率呈上升趋势，严重威胁着儿童的健康成长。不同地区的发病率虽存在差异，但总体形势不容乐观。例如，在一些发达国家，儿童肾病综合征的发病率约为（1.15-16.9）/10万，而在发展中国家，由于环境、生活方式等多种因素的影响，发病率也在逐渐攀升。

随着医学技术的不断进步，尽管儿童肾病综合征的治疗取得了一定的进展，但仍面临诸多挑战。一方面，传统的治疗方案在部分患儿中效果不佳，复发率较高，严重影响患儿的生活质量；另一方面，长期使用糖皮质激素及免疫抑制剂等药物，可能带来一系列严重的不良反应，如生长发育迟缓、感染风险增加、骨质疏松等。此外，不同地区、不同医疗机构之间的诊疗水平参差不齐，缺乏统一、规范的诊疗标准，这也给患儿的治疗带来了不确定性。

KDIGO发布《KDIGO2025版儿童肾病综合征临床实践指南》的目的，正是为了应对这些挑战。通过综合分析全球范围内的必威体育精装版研究成果和临床实践经验，为1-18岁儿童NS的诊断、治疗、管理等各个环节提供统一、权威且具有可操作性的指导建议，以提高儿童NS的整体治疗水平，改善患儿的预后和生活质量。

三、儿童肾病综合征的定义与分类

3.1定义

新版指南对儿童肾病综合征的定义延续了以往的关键指标，但在部分细节上进行了优化和明确。肾病综合征主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿。其中，大量蛋白尿的定义为尿蛋白定量远超50mg/（kg·d）或尿蛋白/肌酐比值达到200mg/mmol（随机尿蛋白超过4mg/m2/h），这一指标直接反映了肾脏滤过功能的受损程度。低蛋白血症指血浆中的白蛋白浓度低于25g/L，意味着蛋白质营养不良或肝脏合成功能异常，是蛋白质大量丢失与合成不足之间失衡的体现。高脂血症表现为血清胆固醇水平超过5.7mmol/L，反映了体内脂肪代谢的异常，与肾病综合征中肝脏合成增加和清除障碍有关，同时也增加了心血管疾病的风险。水肿程度可轻可重，严重者甚至可能出现腹水、胸水等体征，是低蛋白血症和血浆胶体渗透压下降导致的组织间隙液体异常积聚。

3.2分类

儿童肾病综合征主要分为原发性、继发性和先天性三大类。原发性肾病综合征占儿童NS的绝大多数，约80%-90%，病因尚不明确，可能与免疫功能紊乱密切相关。继发性肾病综合征可继发于多种全身性疾病，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、乙型肝炎等，约占儿童NS的10%-20%，其病因明确，且常伴有其他系统症状，对于这一类患儿，明确原发病对于治疗至关重要。先天性肾病综合征指生后3个月内发病的肾病综合征，多与遗传因素相关，较为罕见，约占儿童NS的5%左右，发病年龄早，且常伴有其他先天性异常，早期的基因检测对于诊断和治疗具有重要意义。

从病理类型来看，儿童原发性肾病综合征中，微小病变型肾病最为常见，约占90%。光镜下肾小球基本正常，电镜下可见肾小球足细胞足突广泛融合，对激素治疗敏感，预后相对良好。系膜增生性肾小球肾炎包括IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎，光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质增生，根据免疫荧光和电子显微镜检查结果可进一步分类，其治疗反应和预后因具体类型而异。局灶节段性肾小球硬化病变呈局灶、节段性分布，主要累及肾小球的部分区域，导致节段性硬化和足细胞损伤，对激素和免疫抑制剂的治疗反应差异较大，部分患儿治疗难度较大，预后相对较差。膜性肾病在儿童中相对较少，表现为肾小球基底膜弥漫性增厚，并伴有上皮下免疫复合物沉积，对激素和免疫抑制剂的治疗反应较为有限。膜增生性肾小球肾炎表现为肾小球基底膜增厚和系膜细胞增生，可分为Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型，各型的病理特点和治疗反应也有所不同。

准确的定义和分类是儿童肾病综合征诊断和治疗的基础，新版指南的明确阐述为临床医生提供了清晰的判断标准，有助于提高诊断的准确性和治疗的针对性。

四、诊断流程

4.1病史采集

详细的病史采集是诊断儿童肾病综合征的首要环节。医生