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儿童紫癜性肾炎

概述过敏性紫癜(anaphylactiodpurpura)又称亨-舒综合征(Henoch-Schonleinsyndrome,Henoch-Schonleinpurpura,HSP)。就是一种以小血管炎为主要病理改变得全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病得重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。

概况紫癜性肾炎(Henoch-Schonleinpurpuranephritis,HSPN)就是指HSP时肾实质得损害。临床上在HSP病程中出现血尿与(或)蛋白尿即可诊断为HSPN。20%～60%得HSP患儿发生肾损伤,其好发年龄为6～10岁,肾脏受累得几率与HSP早期肾外症状出现得多少有关,特别就是消化道症状。预后与肾脏损害程度有关。

病因尚不清楚,可能与以下因素有关:

(一)感染细菌病毒寄生虫

(二)食物牛奶鸡蛋鱼虾其她

(三)药物抗生素磺胺类解热镇痛剂

(四)其她花粉虫咬预防接种

发病机制各种刺激因子具有遗传背景得个体B淋巴细胞克隆扩增大量IgA与IgG系统性血管炎

10大家应该也有点累了,稍作休息大家有疑问得,可以询问与交流

遗传免疫异常环境发病

病理改变1、全身性小血管炎(微动脉、微静脉、毛细血管)就是本病基础病变。皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润,浆液与红细胞外渗以致间质水肿,血管壁可有纤维素样坏死。肠道因微血管血栓形成出血坏死。

病理改变2、肾脏改变多为局灶性肾小球病变,毛细血管内皮增生,局部纤维化与血栓形成,灶性坏死,可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性肾小球肾炎改变。

局部得纤维化

新月体得形成

病理改变3、免疫荧光检查:肾小管毛细血管有膜性与广泛性增殖性改变,并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。

免疫荧光可见:IgA颗粒纤维蛋白沉积

临床表现本病多见于7~14岁儿童。急性起病,始发症状以皮肤紫癜为主;少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现;在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。

临床表现1、皮肤紫癜:反复得皮肤紫癜为本病得主要表现。皮疹(特征性表现)部位:四肢、臀部,对称分布,伸侧多见性质:大小不一,分批出现,高出皮面,压之不褪色伴随症状:血管神经性水肿、坏死、水疱

临床表现2、消化道症状:约2/3患儿出现消化道症状,一般出现在紫癜发生1周内,部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)、反复出现阵发性剧烈得腹部绞痛,恶心、呕吐、呕血与便血,可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。

临床表现3、关节症状:约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛,活动受限、成一过性,多在数日内消失,不遗留关节畸形。

临床表现4、肾脏表现:国内报道约30%~60%得患儿出现肾脏损害,发病高峰在6~13岁。常在紫癜后2~4周内出现,也可出现在紫癜消失后或疾病得静止期。症状轻重不一,临床上可分为五级。大多数患儿多能完全恢复,约１－２%发展为慢性肾炎,0、1－0、2%发生肾功能不全。

临床表现5、其她症状:中枢神经系统病变就是本病潜在威胁之一,偶可发生颅内出血,还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、胰腺炎、肠套叠、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。

实验室检查血小板计数、出血与凝血时间、血管退缩试验与骨髓检查均正常。约半数患儿得毛细血管脆性试验阳性。紫癜性肾炎尿检与肾小球肾炎相类似。有消化道症状得患儿,可有大便潜血阳性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM浓度增高。

肾活检指针

对于无禁忌症得患儿,尤其以蛋白尿为首发或主要表现得患儿(临床表现为肾病综合征、急性肾炎、急进性肾炎者),应尽可能早期行肾活检。

诊断皮肤紫癜症状典型者,诊断并不困难,同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助;非典型病例,尤其在紫癜出现前出现其她系统症状时